诊断标准

A. 注意（即指向、聚焦、维持和转移注意的能力减弱）和意识（对环境的定向减弱）障碍。

B.该障碍在较短时间内发生（通常为数小时到数天），表现为与基线注意和意识相比的变化，以及在一天的病程中严重程度的波动。

C. 额外的认知障碍（例如，记忆力缺陷，定向障碍，语言，视觉空间能力，或知觉）。

D.诊断标准A和C中的障碍不能用其他已患的、已经确立的，或正在进行的神经认知障碍来更好地解释，也不是出现在觉醒水平严重降低的背景下，例如，昏迷。

E. 病史、体格检查或实验室发现的证据表明，该障碍是其他躯体疾病，物质中毒或戒断（即由于滥用的毒品或药物），或接触毒素，或多种病因的直接的生理性结果。

标注是否是：

物质中毒性谵妄：当诊断标准 A 和C中的症状在临床表现中占主导地位，且严重到足以需要引起临床关注时，应给予此诊断以替代物质中毒的诊断。

编码备注：下表是ICD-10-CM 中（特定的物质）中毒性谵妄的编码。注意 ICD-10-CM 的编码取决于是否存在合并对同一类物质的使用障碍。如果一个轻度的物质使用障碍合并物质中毒性谵妄，则第4位的数码为“］”，临床工作者应在物质中毒性谵妄之前记录“轻度（物质）使用障碍”（例如，“轻度可卡因使用障碍和可卡因所致的中毒性谵妄”）。如果一个中度或重度的物质使用障碍合并物质中毒性谵妄，则第4位的数码为“2”，临床工作者应根据合并物质使用障碍的严重程度来记录“中度（物质）使用障碍”或“重度（物质）使用障碍”。如果无合并物质使用障碍（例如，仅仅一次高剂量物质使用后），则第4位数码为“9”，临床工作者应只记录物质中毒性谵妄。

物质戒断性谵妄：当诊断标准 A和C中的症状在临床表现中占主导地位，且严重到足以需要引起临床关注时，应给予此诊断以替代物质戒断的诊断。

编码（特定的物质）戒断性谵妄：F10.231 酒精；F11.23 阿片类物质；F13.231

镇静剂、催眠药或抗焦虑药；F19.231 其他（或未知）物质/药物。

药物所致的谵妄：此诊断适用于诊断标准 A和C的症状作为已经服用的处方药的副作用出现的时候。

编码备注：（特定的药物）所致的谵妄，ICD-10-CM 的编码基于药物的类型。如果处方药是阿片类物质，则编码为 F11.921。如果处方药是镇静剂、催眠药或抗焦虑药，则编码为 F13.921。如果处方药是苯丙胺类或其他兴奋剂，则编码为 F15.92］。

如果药物不属于任何类别（例如，地塞米松），在这种情况下，一种物质被判断为致病因素，但其特定物质的类别是未知的，则编码为F19.921。

F05 由于其他躯体疾病所致的谵妄：病史、体格检查或实验室发现的证据表明，该障碍归因于其他躯体疾病的生理性结果。

编码备注：谵妄的名称中应包括其他躯体疾病的名称（例如，F05 由于肝性脑病所致的谵妄）。在由于其他躯体疾病所致的谵妄之前，其他躯体疾病也应被编码和分别列出（例如，K72.90 肝性脑病；F05 由于肝性脑病所致的谵妄）。

F05 由于多种病因所致的谵妄：病史、体格检查或实验室发现的证据表明此谵妄具有一种以上的病因（例如，超过一种病因的躯体疾病；其他躯体疾病加上物质中毒或药物的副作用）。

编码备注：使用多个分别的编码反映特定的谵妄的病因（例如，K72.90肝性脑病，F05；由于肝功能衰竭所致的谵妄；F10.231 酒精戒断性谵妄）。注意，病因上的躯体疾病既要出现在谵妄编码之前作为分别编码，也要置换人由于“其他躯体疾病”所致的谵妄的诊断中。

标注如果是：

急性：持续数小时或数天。

持续性：持续数周或数月。

标注如果是：

活动过度：个体的精神运动活动处于活动过度的水平，可伴有心境不稳定，激越，和/或拒绝与医疗服务合作。

活动减退：个体的精神运动活动处于活动减退的水平，可伴有迟缓和接近木僵的昏睡。

混合性活动水平：个体的精神运动活动处于正常水平，尽管注意力和意识是紊乱的，也包括活动水平快速波动的个体。

记录步骤

物质中毒性谵妄

ICD-10-CM：物质/药物中毒性谵妄的命名由假设能导致谵妄的特定物质（例如，可卡因、地塞米松）开始。诊断编码筛选自包括物质种类和存在或缺乏合并的物质使用障碍的表格。不符合任何种类的物质（例如，地塞米松），应使用“其他物质”的编码；某种物质被判断为病因，但该物质的特定种类是未知的，在这种情况下应使用“未知物质”。

当记录疾病名称时，合并物质使用障碍（若有）应列在前面，接着“和”这个字，后面是物质中毒性谵妄的名称，接着病程（即急性、持续性），再接着表明精神运动活动水平的标注（即活动过度、活动减退、混合性活动水平）。例如，在某人重度可卡因使用障碍中出现急性活动过度的中毒性谵妄的情况下，其诊断为F14.221重度可卡因使用障碍和可卡因中毒性谵妄，急性，活动过度。不需给予一个分别的合并重度可卡因使用障碍的诊断。如果中毒性谵妄的出现无合并物质使用障碍（例如，仅仅一次高剂量物质使用后），则不需记录没有伴随的物质使用障碍（例如，F16.921 苯环利定中毒性谵妄，急性，活动减退）。

物质戒断性谵妄

ICD-10-CM：物质/药物戒断性谵妄的名称由假设能导致戒断性谵妄的特定物质（例如，酒精）开始。诊断编码筛选自诊断标准的编码备注中的特定物质编码。

当记录疾病名称时，合并中度或重度物质使用障碍（若有）应列在前面，接着“和”这个字，后面是物质戒断性谵妄的名称，接着病程（即急性、持续性），再接着表明精神运动活动水平的标注（即活动过度、活动减退，混合性活动水平）。例如，在某人重度酒精使用障碍中出现急性活动过度的戒断性谵妄的情况下，其诊断为 F10.231重度酒精使用障碍和酒精戒断性谵妄，急性，活动过度。不需给子一个分别的合并重度酒精使用障碍的诊断。

药物所致的谵妄：药物所致的谵妄的命名由假设能导致谵妄的特定物质（例如，地塞米松）开始。这种疾病的名称后面接着病程（即急性、持续性），再接着表明精神运动活动水平的标注（即活动过度、活动减退、混合性活动水平）。例如，在某人使用地塞米松作为处方药出现急性过度的药物所致的谵妄的案例中，其诊断为

F19.921地塞米松所致的谵妄，急性，活动过度。

标注

关于病程，在住院的情况下，谵妄通常持续约1周，但一些症状即使在个体出院后仍经常持续。

有谵妄的个体可能在活动过度和活动减退的状态之间快速转换。活动过度状态可能更常见或更频繁地被识别，且往往是与药物的副作用和毒品戒断有关。活动减退状态在老年人中可能更频繁。

诊断特征

谵妄的基本特征是注意力或意识状态的障碍，它伴随基线认知的改变，且不能用一个已患的或发展中的神经认知障碍来更好地解释。注意力的障碍（诊断标准A）表现为定向、聚焦、持续和变换注意力的能力下降。因为个体的注意力分散，所以问题必须被重复，或个体可能还保持在先前问题的答案中，而不是恰当地转移注意力。个体很容易被无关刺激分神。意识障碍表现为对环境或有时甚至是对自己

的定向能力减弱。

此障碍在很短的时间内发展，通常为数小时至数天，倾向于在一天的过程中波动，当外界的定向刺激减少时，经常在傍晚和夜晚加重（诊断标准 B）。从病史、体格检查或实验室发现的证据表明，该障碍是所涉及的躯体疾病、药物中毒或戒断、药物使用或接触毒物，或这些因素组合的生理性结果（诊断标准E）。应根据病因学上恰当的亚型编码病因（即物质或药物中毒，物质戒断，其他躯体疾病或多种病因）。谵妄经常出现在所涉及的神经认知障碍背景下。伴有轻度或重度神经认知障碍脑功能损害的个体更易发生谵妄。

至少伴有一个其他领域的改变，包括记忆和学习（特别是近期记忆），定向障碍（特别是对时间和地点），语言的改变，或知觉的扭曲或知觉运动障碍（诊断标准C）。伴随谵妄的知觉障碍包括误解、错觉或幻觉；这些障碍通常是视觉的，但也可能以其他形式出现，其范围从简单的和一致的到高度复杂的。正常的注意/觉醒、谵妄和昏迷，三者之间是一个连续的过程，昏迷是指对言语刺激缺乏任何反应。评估诊断谵妄的认知能力取决于对言语刺激的充分的觉醒水平，因此，谵妄不应在昏迷的背景下被诊断（诊断标准 D）。许多非昏迷的患者存在觉醒水平的下降。那些对言语刺激只有最小反应的患者，不能参与标准化的测评，甚至是访谈。不能互动应被分类为严重的注意力不集中。低觉醒状态（急性起病）应被认为是表明严重的注意力不集中和认知改变，即谵妄。在临床上，不能区分那些基于通过认知测评或访谈发现的注意力不集中或认知改变来诊断的谵妄。

支持诊断的有关特征

谵妄经常与睡眠-觉醒周期的障碍有关。此障碍可能包括日间困顿、夜间激越、入睡困难、整个日间过度困顿或整夜清醒。在一些案例中，可能出现完全的昼夜睡眠-觉醒周期的反转。睡眠-觉醒周期的障碍在谵妄中非常常见，已被提议作为此诊断的核心标准。

有谵妄的个体可能表现为情绪障碍，如焦虑、恐惧、抑郁、易激惹、愤怒、欣快和情感淡漠，可能有从一种情绪状态到另一种情绪状态的快速的、不可预测的转换。

紊乱的情绪状态可能以呼喊、尖叫、诅咒、咕哝、呻吟或制造其他声音表现出来。这些行为在夜间，在缺乏刺激和环境因素的状况下特别容易出现。

患病率

谵妄的患病率在住院的老年个体中最高，其变化取决于个体的特质、服务的环境和检测方法的敏感性。谵妄的患病率在社区中一般来说是低的（1%--2%），但随着年龄而增加，在85岁以上的老年个体中可能上升到14%。在急诊的老年个体中，患病率为 10%—30%，其谵妄通常表明有躯体疾病。

来住院的谵妄个体的患病率是14%一24％，住院期间谵妄的起病率上升，在一般的住院人群中，范围是6%—56%。术后 15%—53%的老年人会发生谵妄，在重症监护中心则为70%—87%。在医疗养老院或急性期过后的照料场所中，高达60%的个体会出现谵妄，在临终个体中可以上升为83%。

发展与病程

尽管大多数有谵妄的个体无论是否治疗都可以完全康复，但早期识别和干预通常可以缩短谵妄的病程。谵妄可能进展为木僵、昏迷、癫痫或死亡，特别是当所涉及的病因未被治疗时。住院的有谵妄的个体死亡率较高，可以高达 40%，特别是伴有恶性肿瘤和其他显著的躯体疾病的个体，在诊断后一年内死亡。

风险与预后因素

环境的：在功能性损害、不能移动、有跌倒的历史、低水平的活动、使用伴有精神活性药物和毒品（特别是酒精和抗胆碱能药）的背景下，患谵妄的可能性增加。

遗传与生理的：重度和轻度神经认知障碍可以增加谵妄的风险并使其病程复杂化。与年轻个体相比，老年个体更易患谵妄。与成年早期和中期相比，婴幼儿期和儿童期对谵妄的易感性也较高。在儿童期，谵妄可能与发热性疾病和特定药物相关（例如，抗胆碱能药）。

诊断标记物

除了实验室所涉及躯体疾病的特征性发现（或在中毒或戒断状态），通常，脑电图上是慢的，偶尔会发现快速的活动（例如，一些酒精戒断性谵妄的案例）。然而，脑电图对于诊断来说是不敏感和不特异的。

谵妄的功能性后果

谵妄与功能衰退的增加和机构性安置的风险有关。住院的65 岁或以上有谵妄的个体与住院时没有谵妄的个体相比，被安置在医疗养老院有3倍的风险；在出院时和出院3个月后有3倍的功能衰退。

鉴别诊断

精神病性障碍、双相与抑郁障碍伴精神病性特征：谵妄的特征性表现是形象的幻觉、妄想、语言障碍和激越，必须与短暂精神病性障碍、精神分裂症、精神分裂症样障碍和其他精神病性障碍以及双相和抑郁障碍伴精神病性特征相区分。

急性应激障碍：与害怕、焦虑和分离症状有关的谵妄，如人格解体，必须与急性应激障碍相区分，急性应激障碍是由严重的创伤性事件所致。

诈病和做作性障碍：谵妄可以基于诈病和做作性障碍的非典型的临床表现，及在病因学上缺乏与表面上的认知障碍相关的躯体疾病或物质使用，与这些障碍相区分。

其他神经认知障碍：当评估老年人的意识错乱时，最常见的鉴别诊断的问题是区分谵妄和痴呆的症状。临床工作者必须确定：个体是否有谵妄；在已患的由于阿尔采末氏病所致的神经认知障碍基础上的谵妄；或神经认知障碍无谵妄。在先前有未被识别的神经认知障碍，或在一次谵妄发作后发展了持续的认知损害的老年个体中，谵妄和痴呆之间根据起病的急性程度和时间病程的传统区别，是尤其困难的。

其他特定的谵妄

此类型适用于那些临床表现，它们具备谵妄的典型症状，且引起有临床意义的痛苦，或导致社交、职业或其他重要功能方面的损害，但未能符合谵妄或神经认知障碍类别中任一种疾病的全部诊断标准。可在下列情况下使用其他特定的谵妄这一诊断：临床工作者选择用它来交流未能符合谵妄或任何特定的神经认知障碍的诊断标准的特定原因。通过记录“其他特定的谵妄”，接着记录其特定原因（例如，“衰减谵妄综合征”）来表示。

下面是一个能够用“其他特定的”名称来详述报告的示例：

衰减谵妄综合征：此综合征适用于那些认知功能损害的严重程度达不到做出谵妄诊断的要求，或部分符合谵妄的诊断标准的情况。

未特定的谵妄

此类型适用于如下临床表现：具备谵妄的典型症状，且引起有临床意义的痛苦，或导致社交、职业或其他重要功能方面的损害，但未能符合谵妄或神经认知障碍类别中任一种疾病的全部诊断标准。可在这种情况下做出此种未特定的谵妄诊断：对未能符合谵妄的诊断标准的个体，临床工作者选择不给出特定的原因，包括因信息不足而无法做出更特定诊断的情况（例如，在急诊室的环境下）。

诊断标准

A. 在一个或多个认知领域内（复杂的注意，执行功能，学习和记忆，语言，知觉运动或社会认知），与先前表现的水平相比存在显著的认知衰退，其证据基于：

1.个体、知情人或临床工作者对认知功能显著下降的担心。

2. 认知功能显著损害，最好能被标准化的神经心理测评证实，或者当其乏

时，能被另一个量化的临床评估证实。

B. 认知缺陷干扰了日常活动的独立性（即最低限度而言，日常生活中复杂的重要活动需要帮助，如支付账单或管理药物）。

C. 认知缺陷不仅仅发生在谵妄的背景下。

D.认知陷不能用其他精神障碍来更好地解释（例如，重性抑郁障碍、精神分裂症）。

标注是否是由于下列疾病所致：

阿尔采末氏病。

额颞叶变性。

路易体病。

血管病。

创伤性脑损伤。

物质/药物使用。

HIV感染。

朊病毒病。

帕金森氏病。

享廷顿氏病。

其他躯体疾病。

多种病因。

未特定的。

编码备注：基于躯体或物质的病因编码。在一些案例中，在重度神经认知障碍的诊断编码之前，需要给子病因上的躯体疾病额外的编码，如下表所示：

标注：

无行为异常：如果认知异常不伴有任何有临床意义的行为异常。

伴行为异常（标注异常）：如果认知异常伴有临床意义的行为异常（例如，精神病性症状、心境障碍、激惹、情感淡漠或其他行为症状）。

标注目前的严重程度：

轻度：日常生活中重要活动的困难（例如，做家务、管理钱）。

中度：日常生活中基本活动的困难（例如，进食、穿衣）。

重度：完全依赖。

诊断标准

A. 在一个或多个认知领域内（复杂的注意，执行功能，学习和记忆，语言，知觉运动或社会认知），与先前表现的水平相比存在轻度的认知衰退，其证据基于：

1. 个体、知情人或临床工作者对认知功能轻度下降的担心。

2. 认知表现的轻度损害，最好能被标准化的神经心理测评证实，或者当其缺乏时，能被另一个量化的临床评估证实。

B. 认知缺陷不干扰日常活动的独立性（即日常生活中复杂的重要活动仍能进行，如支付账单或管理药物，但可能需要更大的努力、代偿性策略或调节）。

C.认知缺陷不仅仅发生在谵妄的背景下。

D. 认知缺陷不能用其他精神障碍来更好地解释（例如，重性抑郁障碍、精神分裂症）。

标注是否是由于下列疾病所致：

阿尔采末氏病。

额颞叶变性。

路易体病。

血管病。

创伤性脑损伤。

物质/药物使用。

EIY 感染。

朊病毒病。

帕金森氏病。

享廷顿氏病。

其他躯体疾病。

多种病因。

未特定的。

编码备注：由于上述任何躯体病因所致的轻度神经认知障碍，编码为G31.84。对于假设的病因上的躯体疾病，不使用额外的编码。物质/药物所致的轻度神经认知障碍，其编码基于物质的类型；参见“物质/药物所致的重度或轻度神经认知障碍”。

未特定的轻度神经认知障碍，编码为 R41.9。

标注：

无行为异常：如果认知异常不伴有任何有临床意义的行为异常。

伴行为异常（标注异常）：如果认知异常伴有临床意义的行为异常（例如，精神病性症状、心境障碍、激越、情感情感淡漠或其他行为症状）。

亚型

重度和轻度神经认知障碍主要根据已知或假设的病因/病理的实体，或引起认知衰退的实体来划分亚型。这些亚型能够通过时间病程、受影响的特征性功能领域和有关症状的组合进行区分。对一些病因学的亚型，其诊断主要基于是否存在潜在的致病实体，如帕金森氏病和亨廷顿氏病，创伤性脑损伤，或在相关时间段内的中风。对于其他病因学的亚型（一般是神经退行性疾病，如阿尔采末氏病、额颞叶变性和路易体病），其诊断主要基于认知、行为和功能症状。通常，这些缺少独立的可识别病因实体的综合征的差别，在重度神经认知障碍的水平比在轻度神经认知障碍的水平上清楚，但有时在轻度神经认知障碍的水平上也存在于特征性症状和有关的特征。

神经认知障碍经常由不同专业的临床工作者治疗。对于许多亚型，基于与神经认知障碍所涉及脑病理有关的临床病理，多专业的国际专家组已经发展出了特定的共识性的诊断标准。这里的亚型标准与那些专家标准一致。

标注

神经认知障碍独特的行为特征的证据已经被认可，尤其是在精神病性症状和抑郁症方面。精神病性特征在许多神经认知障碍中是常见的，特别是在由于阿尔采末氏病、路易体病、额颞叶变性所致的重度神经认知障碍的轻度到中度阶段。偏执和其他妄想是常见的特征，被害性主题往往是妄想的主要方面。相对于早期生活阶段发生的精神病性障碍（例如，精神分裂症），紊乱的言语和行为并非神经认知障碍特征性的精神病性症状。幻觉可能以任何形式出现，但视幻觉在神经认知障碍中比在抑郁、双相或精神病性障碍中更常见。

包括抑郁、焦虑、情绪高涨的心境障碍，可能会出现。抑郁常见于由于阿尔采末氏病和帕金森氏病所致的神经认知障碍的病程早期（包括在轻度神经认知障碍水平上），而情绪高涨更常见于额颞叶变性。当符合抑郁或双相障碍诊断标准的情感综合征存在时，这些诊断也应被编码。心境症状逐渐被认为是轻度神经认知障碍早期阶段的重要特征，因此临床的识别和干预可能非常重要。

在各种不同的神经认知障碍中，激越是很常见的，尤其是在中到重度严重性的重度神经认知障碍中，并且经常出现在意识错乱或挫折的情况下。激越可能表现为好斗的行为，特别是在被照料时抵抗，如洗澡、穿衣。激越特征性地表现为具有破坏性的运动或言语活动，倾向于出现在所有神经认知障碍的认知损害的晚期阶段。

有神经认知障碍的个体可能表现出广泛的不同形式的行为症状，它们是治疗的焦点。睡眠障碍是常见的症状，可能需要临床关注，包括失眠、嗜睡和昼夜节律异常症状。

情感淡漠在轻度神经认知障碍和重度神经认知障碍的阶段中是常见的，特别易于在由于阿尔采末氏病所致的神经认知障碍中被观察到，它也可能是由于额颞叶变性所致的神经认知障碍的显著特征。情感淡漠的典型特征表现为动机减少和目标导向行为的减少，并伴有情绪反应的减少。情感淡漠的症状可能出现在神经认知障碍病程的早期，患者被观察到失去追求日常活动或爱好的动机。

其他重要的行为症状包括四处游荡、脱抑制、摄食过量和囤积。其中一些症状是在相关章节讨论的特定障碍的特征中提到。当一种以上的行为异常被观察到时，每一种类型都应该用“伴行症状”的标注来书面记录。

诊断特征

重度和轻度神经认知障碍存在于认知和功能损害的谱系中。重度神经认知障碍对应的状况是 DSM-IV中的痴呆，在本书中作为替代用语。神经认知障碍的核心特征是在一个或更多认知领域中已获得的认知的衰退（诊断标准 A），基于：（1）个体、知情人或临床工作者在认知方面的担心，和（2）客观评估时，其表现低于预期水平，或被观察到随着时间的推移而衰退。主观担心和客观证据两者都是必需的，因为他们是互补的。当只聚焦于客观测评时，在高功能的个体中，此障碍不能被诊断，其目前“正常”的表现实际上代表了功能方面显著的衰退，或此障碍可能被错误地诊断，其目前“低”的表现并不代表与他们自身基线相比的改变，或是外源性因素的结果，如测评的条件或所患的疾病。或者，过分强调主观症状可能导致那些洞察力差或知情人否认或未能注意到他们的症状时，或者对所谓过度焦虑过于敏感的个体不能诊断此疾病。

认知方面的担心不同于主诉，它可能自发或不自发地被提及。而且，它可能需要通过仔细问询特定的症状来引出，它经常出现在那些有认知缺陷的个体身上（参见本章表1的介绍）。例如，记忆的担心包括难以记住短的购物清单或跟踪电视节目的剧情；执行功能的担心包括中断任务后难以重新开始，整理税务记录，或筹备一个节日大餐。在轻度神经认知障碍水平上，个体可能难以描述这些任务或者需要额外的时间、努力或代偿策略。在重度神经认知障碍水平上，这样的任务只能靠援助完成或干脆放弃。在轻度神经认知障碍水平上，个体和其家庭可能没有注意到这些症状或视它们为正常的，特别是老年人；因此，仔细收集病史非常重要。这些困难必须代表了改变而不是终生的模式：个体或知情人可以澄清这些问题，或临床工作者可以从患者先前的经验或从职业的或其他线索来察觉这些改变。确定这些困难与认知丧失相关而不是与运动或感觉的局限性相关，这是非常关键的决定。

神经心理测评，其表现相较于与患者的年龄、教育程度、文化背景匹配的常模，是神经认知障碍标准评估的一部分，特别在轻度神经认知障碍的评估中非常重要。

对于重度神经认知障碍，其测评表现通常是低于常模2个或更多的标准差（第3个百分位数）。对于轻度神经认知障碍，其测评表现通常在1—2个标准差的范围内（在第3个和第16个百分位数之间）。然而，神经心理测评并非在所有场合都能得到，且神经心理的阈值对于特定的测评、使用的常模、测评的条件、感觉的局限性和目前的疾病是敏感的。多种简短的基于办公室或“病床边”的评估，如表1所述，在神经心理测评难以获得或不可行的场合中，也可能提供客观的数据。在任何情况下，像认知方面的担心，客观的表现必须依据个体先前的表现来解释。理想情况下，该信息最好从先前的同一种测评中得到，但通常它必须根据适当的常模来观察，也要参考个体的教育史、职业和其他因素。在教育水平非常高或非常低的人群中，以及那些在其母语或文化以外进行测评的人群中，用常模来解释个体更具挑战性。

诊断标准B与个体日常功能的独立性水平相关。重度神经认知障碍个体将有干扰其独立性的严重损害，以至于他人不得不接管个体先前能够自己完成的任务。

轻度神经认知障碍个体将保留其独立性，尽管可能有轻微的功能干扰，或报告需要比先前更多的努力或更多的时间来完成任务。

重度和轻度神经认知障碍的区别是人为划分的，且此障碍是连续存在的。因此很难确定精确的阈值。必须仔细收集病史、观察，并与其他的发现相整合，当个体的临床表现处于分界点时，应该考虑诊断给个体带来的影响。

支持诊断的有关特征

通常，支持重度或轻度神经认知障碍诊断的有关特征，对于病因学的亚型（例如，神经阻滞剂敏感性和视幻觉在由于路易体病所致的神经认知障碍中）是特定的。对于每一种亚型的特定诊断特征可以参见相关章节。

患病率

神经认知障碍的患病率依据年龄和病因学的亚型而广泛变化。一般只有老年人群的总患病率的估计。在年龄超过60岁的个体中，患病率随着年龄的增长而急剧增加，相比广泛的类别，如“大于65 岁”，在更窄的年龄段，患病率的估计更准确（平均年龄随给定人口的预期寿命而变化很大）。对于那些出现在整个生命周期的病因学亚型，如果可以获得神经认知障碍患病率的估计，也仅是那些在相关疾病（例如，创伤性脑损伤，HIV 感染）下发生神经认知障碍的个体的一小部分。

对于痴呆的总患病率的估计，在65 岁时约为1%—2%，在85 岁时高达 30%（主要与重度神经认知障碍一致）。轻度神经认知障碍的患病率对此障碍的定义非常敏感，特别在社区环境下，其评估是不详细的。此外，对照临床场所，在那里为寻找和得到照料，患者认知担心较高，社区个体与其基线功能相比衰退不明显。对轻度认知损害患病率的估计在老年人群中变化较大（主要与轻度神经认知障碍一致），65 岁时是2%—10%，85 岁时是 5%—25%。

发展与病程

神经认知障碍的病程依据病因学的亚型而不同，这种变化对于鉴别诊断是有用的。

一些亚型（例如，那些与创伤性脑损伤或中风相关的）通常开始于特定的时间（至少在与炎症或肿胀消退相关的初始症状之后）和保持稳定的状态。其他的可能随着时间而波动（如果这种情况出现，应该考虑在神经认知障碍的基础上发生了谵妄的可能性）。由于神经退行性疾病，如阿尔采末氏病或额颞叶变性所致的神经认知障碍通常以隐匿起病和逐渐加重为标志，且认知缺陷的起病模式和相关特征有助于对他们进行区分。

童年期和青春期发生的神经认知障碍可能对社会的和智力的发育产生广泛影响，在这些场所中，智力障碍（智力发育障碍）和/或其他神经发育障碍也可以诊断，以获取诊断的全貌和确保提供更广泛的服务。老年个体中，神经认知障碍经常出现在躯体疾病的背景下，虚弱和感觉丧失使诊断和临床治疗变得更复杂。

当认知丧失出现在青年期到中年期时，个体和家庭都可能寻求治疗。神经认知障碍通常在年轻时更容易被确认，尽管在一些情况下可能需要考虑诈病或做作性障碍。在生命晚期，认知症状可能不会引起担心或未被注意到。在晚年生活中，轻度神经认知障碍也必须与“正常老龄化”相关的轻微缺陷相区分，尽管所描述的正常老龄化中显著的一部分可能代表了不同神经认知障碍的起病前阶段。此外，随着年龄的增长，躯体疾病和感觉缺陷的患病率增加，识别轻度神经认知障碍变得更加困难。随着年龄的增长，因有神经认知衰退的多种潜在来源，所以难以区分不同的亚型。

风险与预后因素

风险因素不仅根据不同的病因学的亚型而变化，在亚型之内也因发生的年龄不同而变化。

一些亚型贯穿整个生命周期，而其他亚型只出现或主要出现在生命的晚期。即使在衰老引起的神经认知障碍中，相对的患病率也随着年龄不同而变化：阿尔采末氏病在60岁之前不常见，此后的患病率显著增加，然而总的来说，较少见的额颞叶变性较早发生，且它代表了衰老引起的神经认知障碍的一小部分。

遗传与生理的：重度和轻度神经认知障碍最强的风险因素是年龄，主要是因为年龄增加了神经变性和脑血管疾病的风险。女性的性别与痴呆的总体的高患病率有关，特别是阿尔采末氏病，但这种区别主要是，如果不是全部，归因于女性的长寿。

文化相关的诊断问题

个体和家庭对神经认知症状的担心和了解水平，因种族背景和职业人群而变化。在那些从事复杂职业、家务劳动或娱乐活动的个体中，神经认知症状可能被注意到，特别是在轻度水平。此外，神经测评的常模只适用于广泛的人群，因此它们可能不易适用于低于高中教育或那些在其母语和文化之外被评估的个体。

性别相关的诊断问题

如年龄、文化、职业，性别问题可能影响对认知症状的担心和了解水平。此外，对于生命晚期的神经认知障碍，女性倾向于年龄更大，有更多的躯体共病，并独自生活的这类人，这使评估和治疗变得复杂。此外，一些病因学的亚型的出现频率还有性别差异。

诊断标记物

除了详细的病史，神经心理评估是诊断神经认知障碍的关键措施，特别是在轻度水平上，其功能性的变化是最小的，且症状更轻微。理想情况下，个体将被转介做正式的神经心理测评，这将提供所有相关领域的定量评估，从而帮助诊断；对可能需要更多方面帮助的个体的家庭提供指导；并作为进一步衰退或对治疗反应的基准。当这样的测评无法获得或不可行时，表1中简短的测评可以对每个功能领域提供洞识。更多全面而简短的精神状态检查可能有帮助，但可能是不敏感的，特别是对单一领域的轻微变化或在起病前能力高的人群中，同时又可能在起病前能力低的人群中过于敏感。

区分各种病因学的亚型，额外的诊断标记物可能发挥作用，特别是神经影像学检查，如核磁共振扫描和正电子断层扫描。此外，特定的标记可能涉及特定亚型的评估，也可能随着额外研究的长期积累而变得更重要，如在相关章节中讨论的那样。

重度和轻度神经认知障碍的功能性后果

基于人类生活中认知功能的中心角色，重度和轻度神经认知障碍影响功能。

因此，此障碍的诊断标准和区分轻度与重度神经认知障碍的阈值，部分基于功能的评估。重度神经认知障碍有广泛的功能性损害，用严重程度的标注来表示。此外，那些受到损伤的特定功能，可以帮助确定受到影响的认知领域，特别是当神经心理测评不能获得或难以解释时。

鉴别诊断

正常认知：在正常认知和轻度神经认知障碍之间的鉴别诊断，与轻度神经认知障碍和重度神经认知障碍之间的鉴别诊断一样，是具有挑战性的，因为其界限是人为的。仔细地收集病史和客观评估是这些区别的关键。使用量化的长程评估是发现轻度神经认知障碍的关键。

谵妄：轻度和重度神经认知障碍可能很难与持续性谵妄相区分，它们可能同时出现。对注意力和觉醒的仔细评估将有助于区分。

重性抑郁障碍：区分轻度神经认知障碍和可能与神经认知障碍同时出现的重性抑郁障碍，也是具有挑战性的。特定的认知缺陷模式对区分可能是有帮助的。例如，持续的记忆和执行功能缺陷是典型的阿尔采末氏病，而非特定的或变化的认知缺陷见于重性抑郁障碍。或者，为了作出诊断，需要对抑郁障碍进行治疗，并随着时间的推移反复观察。

特定学习障碍与其他神经发育障碍：仔细澄清个体的基线状态，将有助于区分神经认知障碍与特定学习障碍或其他神经发育障碍。对特定病因学亚型的鉴别诊断可能会有额外的问题，如在相关章节中的讨论。

共病

神经认知障碍在老年个体中是常见的，因此它经常与多种年龄相关的疾病共同出现，使诊断和治疗变得复杂。其中最值得注意的是谵妄，因为神经认知障碍会增加它的风险。老年个体中，在许多住院的谵妄案例中，神经认知障碍第一次被观察到，尽管详细的病史往往显示了早期衰退的证据。混合性神经认知障碍在老年个体中也很常见，因为引起神经认知障碍的许多病因学的疾病实体的患病率随着年龄增长而增加。在年轻个体中，神经认知障碍经常与神经发育障碍同时出现：例如，学龄前儿童的脑损伤可能导致显著的发育和学习问题。额外的神经认知障碍共病经常与病因学的亚型相关，如在相关章节中的讨论。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 隐匿起病，且在一个或多个认知领域有逐渐进展的损害（重度神经认知障碍至少有2个领域受到损害）。

C. 符合下列可能的或可疑的阿尔采末氏病的诊断标准。

对于重度神经认知障碍：

如果下列任何1项存在，则诊断为可能的阿尔采末氏病；否则，应诊断为可疑的阿尔采末氏病。

1.来自家族史或基因检测的阿尔采末氏病致病基因突变的证据。

2. 下列3项全部存在：

a. 有学习和记忆能力的下降，以及至少在1个其他的认知领域下降的明确证据（基于详细的病史或系列的神经心理测评）。

b. 稳步地进展，认知能力逐渐下降，且没有很长的平台期。

c.没有证据表明存在混合性病因（即缺少其他神经退行性疾病或脑血管疾病，或其他神经的、精神的或系统性疾病，或可能导致认知能力下降的疾病）。

对于轻度神经认知障碍：

如果有来自家族史或基因检测的阿尔采末氏病致病基因突变的证据，则诊断

为可能的阿尔采末氏病。

如果没有来自家族史或基因检测的阿尔采末氏病致病基因突变的证据，且下列3项全部存在，则诊断为可疑的阿尔采末氏病：

1. 有记忆和学习能力下降的明确证据。

2. 稳步地进展，认知能力逐渐下降，且没有很长的平台期。

3.没有证据表明存在混合性病因（即缺少其他神经退行性疾病或脑血管疾病，或其他神经的或系统性疾病，或可能导致认知能力下降的疾病）。

D. 该障碍不能用脑血管疾病，其他神经退行性疾病，物质的效应，或其他精神的、神经的或系统性障碍来更好地解释。

编码备注：由阿尔采末氏病所致的可能的重度神经认知障碍，伴行为异常，首先编码G30.9阿尔采末氏病，接着是F02.81 由阿尔采末氏病所致的重度神经认知障碍，伴行为异常。由阿尔采末氏病所致的可能的重度神经认知障碍，无行为异常，首先编码G30.9阿尔采末氏病，接着是F02.80由阿尔采末氏病所致的重度神经认知障碍，无行为异常。

由阿尔采末氏病所致的可疑的重度神经认知障碍，编码 G31.9 由阿尔采末氏病所致的可疑的重度神经认知障碍。（注：对阿尔采末氏病不使用额外的编码。

行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。由阿尔采末氏病所致的轻度神经认知障碍，编码 G31.84。（注：对阿尔采末氏病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

诊断特征

除了神经认知障碍综合征（诊断标准 A）以外，阿尔采末氏病所致的重度和轻度神经认知障碍的核心特征包括隐匿起病和认知与行为症状的逐渐进展（诊断标准B）。典型表现是遗忘（即伴记忆和学习损害）。不常见的非遗忘的表现，特别是视觉空间和原发性进行性失语的变异型也存在。在轻度神经认知障碍阶段，阿尔采末氏病表现为典型的记忆和学习能力的损害，有时伴执行功能缺陷。在重度神经认知障碍阶段，视觉构造/知觉运动能力和语言也受损害，尤其当神经认知障碍是中度到重度的时候。社会认知倾向于保留，直到疾病病程的晚期。

诊断的确定性水平，必须特定地注明阿尔采末氏病是作为“可能的”或“可疑的”的病因（诊断标准C）。如果有阿尔采末氏病的致病基因的证据，不管是来自基因检测，还是来自一个常染色体显性遗传的家族史伴尸检确认，或在一个受影响的家庭成员中有基因检测结果，那么在重度和轻度神经认知障碍中可以诊断可能的阿尔采末氏病。对于重度神经认知障碍，典型的临床表现，没有很长的平台期或混合的病因证据，也可以被诊断为由可能的阿尔采末氏病所致。对于轻度神经认知障碍，考虑到较低程度的确定性，那些缺陷将继续进展，这些特征只够充分地诊断可疑的阿尔采末氏病的病因。如果病因看起来是混合的，应诊断由于多种病因所致的轻度神经认知障碍。在任何情况下，对由阿尔采末氏病所致的轻度和重度神

经认知障碍来说，临床特征不得提示存在另一种导致神经认知障碍的原起病因（诊断标准D）。

支持诊断的有关特征

在专业的临床场所，大约80%的由阿尔采末氏病所致的重度神经认知障碍的个体具有行为和心理的表现：这些特征也频繁出现在轻度神经认知障碍的损害阶段。这些症状与认知表现一样或更痛苦，经常是其寻求医疗卫生服务的原因。在轻度神经认知障碍阶段或重度神经认知障碍的轻度水平上，抑郁和/或情感淡漠是常见的。对于中重度水平的重度神经认知障碍，常见精神病性特征、易激惹、激越、好斗和四处游荡的情况。在疾病晚期，可观察到步态不稳、吞咽困难、失禁、肌阵挛和癫痫发作等。

患病率

痴呆（重度神经认知障碍）的整体患病率随着年龄的增长而显著上升。在高收入国家，在60-69岁这个年龄段，它的范围是5%—10%，此后至少为25%。美压人口普查数据的估计表明，被诊断患有阿尔采末氏病的个体中，约7%在65 岁到

74 岁之间，53%在75岁到84岁之间，40%在85 岁及以上。归因于阿尔采末氏病的痴呆的百分比约为60%—90%，取决于临床场所和诊断标准。由阿尔采末氏病所致的轻度神经认知障碍可能在轻度认知损害（Mild Cognitive Impairment, MCI）中占有相当大的比例。

发展与病程

由阿尔采末氏病所致的重度或轻度神经认知障碍，逐渐进展，有时伴短暂的平台期，由严重的痴呆直至死亡。诊断后平均生存期约为10年，这反映了大多数个体较大的年龄，而不是疾病的病程；有些患病个体能够存活长达20年。晚期阶段的个体最终是缄默的和卧床的情况。那些经历了整个病程的个体的死亡经常是误吸所致。由阿尔采末氏病所致的轻度神经认知障碍，其损害随着时间的推移而加重，功能状态逐渐衰退，直至症状达到重度神经认知障碍的诊断阈值。

神经认知障碍症状通常起病于七八十岁；那些见于四五十岁的早发形式经常与已知的致病基因突变相关。症状和病理在不同起病年龄并没有显著不同。然而，年轻个体更可能经历整个疾病的病程，而老年个体更可能患有众多影响此疾病病程和管理的躯体共病。在老年个体中诊断的复杂性更高，因为合并的躯体疾病和混合病理的可能性增加。

风险与预后因素

环境的：创伤性脑损伤增加了由阿尔采末氏病所致的重度和轻度神经认知障碍的风险。

遗传与生理的：年龄是阿尔采末氏病最强的风险因素。具有遗传易感性的多态载脂蛋白 E4增加患病风险和降低起病年龄，特别是在纯合子的个体中。也有极为罕见的阿尔采末氏病的致病基因。唐氏综合征个体如果能够生存到中年可能发展为阿尔采末氏病。多个血管性的危险因素影响到罹患阿尔采末氏病的风险，可能由增加脑血管的病理或直接影响阿尔采末氏病的病理造成。

文化相关的诊断问题

在一些文化和社会经济环境下，神经认知障碍的发现可能更加困难，在那里，老年人记忆丧失被认为是正常的，老年人在日常生活中面对更少的认知需求，或者很低的教育水平给认知的客观评估造成更大挑战。

诊断标记物

皮层萎缩、淀粉样蛋白为主的神经斑块和陶蛋白为主的神经纤维缠结，是阿尔采末氏病病理诊断的特征性标志，且可以通过尸检组织病理的检查来确认。对于早期发生的常染色体显性遗传案例，可能涉及下列已知阿尔采末氏病致病基因之一的突变：淀粉样前体蛋白（APP）、早老素1（PSEN1）或早老素 2（PSEN2），对这些突变的基因检测是可以购买到的，至少是 PSENI。载脂蛋白 E4 不能作为诊断标记物，因为它只是风险因素，对于疾病的出现既不是必要条件也不是充分条件。

因为淀粉样蛋白 beta-42在脑内的沉积出现在病理生理连锁反应的早期，所以基于淀粉样蛋白的诊断测试，如淀粉样蛋白在脑正电子发射成像断层扫描（PET）和在脑脊液中淀粉样 beta-42（CSF）降低的水平可能有诊断价值。神经损伤的体征，如在核磁共振扫描中海马回和颞顶叶皮层萎缩，在氟脱氧葡萄糖正电子发射成像断层扫描中颞顶叶代谢降低，及在脑脊液中总陶蛋白和磷酸化陶蛋白水平升高的情况，为神经损伤提供了证据，但对于阿尔采末氏病而言其特异性较小。目前，这些生物标记不是完全有效的，其中许多仅能在三级医疗场所检测。然而，它们中的一些，与新的生物标记，在未来几年可能会进入更广泛的临床应用。

由阿尔采末氏病所致的轻度和重度神经认知障碍的功能性后果

在病程相对的早期，明显的记忆丧失可引起显著的困难。而社会认知（和社交功能）与程序记忆（例如，跳舞、演奏乐器）可能会保留较长时间。

鉴别诊断

其他神经认知障碍：由于其他神经退行性过程所致的重度和轻度神经认知障碍（例如，路易体病、额颞叶变性）与由阿尔采末氏病所致的神经认知障碍一样，都有隐匿起病和逐渐衰退的特点，但仍有它们自己独特的核心特征。在重度和轻度血管性神经认知障碍中，有典型的与认知损伤、脑梗塞或脑白质高密度在时间上相关的中风病史，被判断为足以解释临床表现。然而，特别是当没有明显的阶梯型衰退的病史时，重度和轻度血管性神经认知障碍可能与阿尔采末氏病有许多共同的临床特征。

其他并发的、活动性的神经或系统性疾病：如果有恰当的时间关系和严重性来解释其临床表现，则应考虑其他神经或系统性疾病。在轻度神经认知障碍的水平上，可能很难区分究竟是阿尔采末氏病还是其他躯体疾病（例如，甲状腺障碍、维生素 B12 缺乏）是病因。

重性抑郁障碍：特别是在轻度神经认知障碍水平上，鉴别诊断也包括重性抑郁障碍。抑郁的存在可能与日常功能下降和不良的注意力有关，它可能与神经认知障碍相似，但是会随着抑郁的治疗而改善，这可能在作出区别方面是有用的。

共病

大多数有阿尔采末氏病的个体是老年人，且有多种躯体疾病，这可能使诊断变得复杂，影响临床病程。由阿尔采末氏病所致的重度和轻度神经认知障碍通常与脑血管疾病同时出现，它也影响了临床表现。在有阿尔采末氏病的个体中，当合并的疾病也影响神经认知障碍时，则应诊断为由多种病因所致的神经认知障碍。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 该障碍隐匿起病，且逐渐进展。

C. 下列两项之一：

1. 行为变化。

a. 下列3项或更多的行为症状：

I．行为脱抑制。

II．情感淡漠或迟钝。                          

III.丧失同情和共情。

IV. 持续性的，刻板的或强迫/仪式化的行为。

V. 将不能吃的东西放入口中和饮食改变。

b. 社会认知和/或执行能力显著下降。

2. 语言变化。

a.语言能力显著下降，表现在言语生成、找词、物品命名、语法或词语的综合理解方面。

D. 相对保留了学习、记忆和知觉运动的功能。

E. 该障碍不能用脑血管疾病，其他神经退行性疾病，物质的效应，或其他精神的、神经的或系统性障碍来更好地解释。

如果下列任何1项存在，则诊断可能的额颞叶神经认知障碍；否则，则诊断为可疑的额颞叶神经认知障碍：

1. 来自家族史或基因检测的额颞叶神经认知障碍致病基因突变的证据。

2. 神经影像学中发现不相称的额叶和/或颞叶受损的证据。

如果没有基因突变的证据和未做神经影像学，则诊断为可疑的额颞叶神经认知障碍。

编码备注：由额颞叶变性所致的可能的重度神经认知障碍，伴行为异常，首先编码G31.09 额颞叶疾病，接着编码 F02.81由额颞叶变性所致的可能的重度神经认知障碍，伴行为异常。由额颞叶变性所致的可能的重度神经认知障碍，无行为异常，首先编码G31.09额颞叶疾病，接着编码F02.80由额颞叶变性所致的可能的重度神经认知障碍，无行为异常。

由额颞叶变性所致的可疑的重度神经认知障碍，编码 G31.9由额颞叶变性所致的可疑的重度神经认知障碍。（注：对额颞叶疾病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

由额颞叶变性所致的轻度神经认知障碍，编码 G31.84。（注：对额颞叶疾病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

诊断特征

重度或轻度额颞叶神经认知障碍是由几个不同的综合征组成，特征性地表现为进展性的行为及人格改变和/或语言损害。行为的变异和语言的三个变异（语义、语法/非流畅性和命名性）表现出不同的脑萎缩模式和一些不同的神经病理。

必须符合行为的或语言的变异的诊断标准才能做出诊断，但许多个体表现为两者皆有的特征。

有行为变异的重度或轻度额颞叶神经认知障碍的个体表现出不同程度的情感淡漠或脱抑制。他们可能会失去在社交、自我照料和个人责任方面的兴趣，或表现出不恰当的社交行为。其自知力通常受损，这会经常延误就医。患者常被首次转诊给精神科医生。个体可能在社交风格、宗教和政治信仰方面发生改变，伴有重复动作、囤积、饮食行为的改变和本能亢进。在晚期阶段，可能失去括约肌的控制。

认知衰退不是主要的，并且在早期阶段，正式测评显示出的缺陷可能相对较少。常见的神经认知症状是缺乏计划性和组织性，注意力分散和判断力差。执行功能的缺陷，如在心理灵活性、抽象推理和反应抑制等方面的测评中存在不良表现，但学习和记忆是相对完整的，知觉和运动能力在早期阶段几乎始终保留。

有语言变异的重度或轻度额颞叶神经认知障碍的个体表现为逐渐起病的原发性进展性失语，三种亚型通常描述为：语义变异型、语法/非流畅性变异型和命名性变异型，每一种变异具有独特的特征和相应的神经病理学表现。

区别于“可疑的”，“可能的”额颞叶神经认知障碍存在致病的遗传因素（例如，编码与微管有关的陶蛋白的基因突变），或存在独特的萎缩，或在结构或功能性影像学上额颞叶区域的活动减少。

支持诊断的有关特征

在某些案例中锥体外系的表现可能是明显的，它与进展性核上性麻痹和皮层基底神经节变性的综合征重叠。在某些案例中可能存在运动神经元疾病的特征（例如，肌萎缩、无力）。一部分个体出现视幻觉。

患病率

在65 岁以下个体中，重度或轻度额颞叶神经认知障碍是早期神经认知障碍发生的常见病因。人群患病率估计为每100000人中有2—10人。约20%—25%的额颞叶神经认知障碍案例发生在 65岁以上个体中。在非选择性的尸检系列中，额颗叶神经认知障碍大约占所有痴呆病例的5%。行为变异和语义变异的患病率估计在男性中较高，而非流畅的语言变异的患病率在女性中较高。

发展与病程

重度或轻度额颞叶神经认知障碍通常出现在50—59岁，尽管起病年龄可以在20多岁到80多岁之间变化。这种疾病是逐渐进展的，平均生存期在症状发生后的6—11年和诊断后的3—4年间。重度或轻度额颞叶神经认知障碍相比典型的阿尔采末氏病，生存期短且衰退快。

风险与预后因素

遗传与生理的：大约40%的重度或轻度神经认知障碍个体有早期发生的神经认知障碍的家族史，约10%表现为常染色体显性遗传。数种遗传因素已经被确认，如编码与微管有关的陶蛋白（MAPT）基因、颗粒蛋白（GRN）基因和 C9ORF72基因的突变。几种家族性致病突变已经被确认（参见此障碍的“诊断标记物”部分），但许多有已知家族性传递的个体并没有已知的基因突变。运动神经元病的存在与恶化加速有关。

诊断标记物

计算机断层扫描（CT）或结构性核磁共振成像（MRI）显示出独特的萎缩模式。

在行为变异的重度或轻度额颞叶神经认知障碍中，前额叶（特别是内侧额叶）和前颞叶是萎缩的。在语义语言变异型的重度或轻度额颞叶神经认知障碍中，中间的、下面的和前颞叶是双侧萎缩但不对称的，左侧通常更受影响。非流畅性语言变异型的重度或轻度额颞叶神经认知障碍主要与左后侧额岛萎缩有关。命名性语言变异型的重度或轻度额颞叶神经认知障碍主要与左后侧外侧裂或顶叶萎缩有关。功能性影像学证明相应脑区域的低灌注和/或皮层低代谢活动，它在缺少结构性异常的早期阶段就可能存在。新出现的阿尔采末氏病的生物标记（例如，脑脊液淀粉样

B 和陶蛋白的水平，淀粉样蛋白成像）可能有助于鉴别诊断，但与阿尔采末氏病的区别可能是困难的（命名性失语的变异实际上经常是阿尔采末氏病的表现）。

在家族性额颞叶神经认知障碍案例中，基因突变的确认有助于确定诊断。与额颞叶神经认知障碍有关的基因突变包括编码与微管有关的陶蛋白（MAPT）和颗粒蛋白（GRN）、C9ORF72，交互响应 43 KDa DNA 结合蛋白（TDP-43 或者 TARDBP），含缬酪肽蛋白（VCP），染色质修饰蛋白 2B（CHMP2B），和肉瘤融合蛋白（FUS）。

重度或轻度额颞叶神经认知障碍的功能性后果

因为此障碍的起病年龄相对较早，所以它经常影响工作和家庭生活。由于涉及语言和/或行为，通常在病程相对早期，功能受到更严重的损害。对于有行为变异的个体，在明确诊断之前，因为不恰当的社交行为，可能有家庭破裂、司法介人和工作场所的问题。由于行为改变和语言功能失调导致的功能损害，包括本能亢进、冲动性四处游荡和其他脱抑制行为，可能远远超过认知障碍导致的损害，并可能导致医疗养老或机构性安置。即使在结构化的照料场所中，这些行为也可能是有严重破坏性的，特别是当个体是健康的、并不虚弱，也没有其他躯体共病时。

鉴别诊断

其他神经认知障碍：其他神经退行性疾病可以通过它们的典型特征与重度或轻度额颞叶神经认知障碍相区分。由阿尔采末氏病所致的重度或轻度神经认知障碍，早期特征是学习和记忆的衰退。然而，10%—30%提示为重度或轻度额颞叶神经认知障碍的患者，在尸检时发现有阿尔采末氏病的病理。这更频繁地出现在那些表现为缺乏行为改变或运动障碍的进展性的丧失执行功能综合征的个体，或有命名性变异的个体中。重度或轻度神经认知障碍伴路易体，必须存在路易体的核心及提示性特征。由帕金森氏病所致的重度或轻度神经认知障碍，自发性帕金森氏综合征出现在认知衰退之前。重度或轻度血管性神经认知障碍，可能也有丧失执行能力和行为改变，如情感淡漠，这取决于受影响的大脑区域，所以此障碍应被考虑在鉴别诊断中。

然而，脑血管疾病的病史在时间上与重度或轻度血管性神经认知障碍认知损害的发生相关，并且神经影像学显示的梗塞或白质病变能够充分解释临床表现。

其他神经系统疾病：重度或轻度额颞叶神经认知障碍与进展性核上性麻痹、皮层基底节变性和运动神经元病在临床上和病理上有重叠。进展性核上性麻痹特征地表现为核上性对视麻痹和轴性为主的帕金森氏综合征。假性球麻痹的体征可能存在，后冲步态经常是明显的。神经认知评估显示精神运动迟缓、工作记忆不良和执行功能失调。皮层基底节变性表现为非对称的僵直，肢体失用，姿势不稳、肌阵挛、陌生肢体现象和皮层性感觉丧失。有行为变异的重度或轻度额颞叶神经认知障碍的许多个体表现为运动神经元病的特征，它倾向于上下混合的但主要为下运动神经元病。

其他精神障碍和躯体疾病：行变异型的重度或轻度额颞叶神经认知障碍可能被误诊为主要的精神障碍，如重性抑郁症、双相障碍或精神分裂症，且这类个体经常首先就诊于精神科。随着时间的推移，进展性神经认知困难的发展将有助于做出区分。仔细的医学评估将有助于排除神经认知障碍的可治疗的病因，例如，代谢性障碍、营养缺乏和感染。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 此障碍隐匿起病，且逐渐进展。

C.此障碍符合可能的或可疑的神经认知障碍伴路易体的核心诊断特征和提示性诊断特征的组合。

可能的重度或轻度神经认知障碍伴路易体：个体有2个核心特征，或1个提示性特征和1个或多个核心特征。

可疑的重度或轻度神经认知障碍伴路易体：个体只有1个核心特征，或有1

个或多个提示性特征。

1. 核心诊断特征：

a.波动的认知，伴注意力和警觉度的显著变化。

b.反复的视幻觉，且是完整的和详尽的。

c。自发的帕金森氏病的特征，且在认知能力下降后发生。

2.提示性诊断特征；

a。符合快速眼动睡眠行为障碍的诊断标准。

b. 对神经阻滞剂高度敏感。

D. 该障碍不能用脑血管疾病，其他神经退行性疾病，物质的效应，或其他精神的、神经的或系统性障碍来更好地解释。

编码备注：可能的重度神经认知障碍伴路易体，伴行为异常，首先编码G31.83路易体病，接着编码 F02.81可能的重度神经认知障碍伴路易体，伴行为异常。可能的重度神经认知障碍伴路易体，无行为异常，首先编码G31.83 路易体病，接着编码 F02.80可能的重度神经认知障碍伴路易体，无行为异常。

可疑的重度神经认知障碍伴路易体，编码G31.9可疑的重度神经认知障碍伴路易体。（注：对路易体病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

轻度神经认知障碍伴路易体，编码 G31.84。（注：对路易体病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

诊断特征

在重度神经认知障碍的情况下，重度或轻度神经认知障碍伴路易体（NC-DL.B），对应的疾病为路易体痴呆（DL.B）。此障碍不仅包括进展性的认知损害（复杂的注意力和执行功能的早期改变，而不是学习和记忆），还有反复的、复杂的视幻觉；及同时出现的快速眼动期的睡眠行为障碍的症状（这是非常早期的表现）；以及其他感觉形式的幻觉，抑郁和妄想。这些症状波动的模式与谵妄相似，但没有发现充分的潜在病因。神经认知障碍伴路易体症状的多样化表现使得一次简短的临床访问观察到所有症状的可能性减少，所以有必要彻底地评估照料者的观察。使用那些特别为评估波动性而设计的量表可能有助于诊断。另一个核心特征是自发性帕金森氏综合征，它必须在认知功能衰退发生后开始；传统上，至少在出现运动症状1年前，可以观察到重度认知缺陷。帕金森氏综合征也必须与神经阻滞剂所致的锥体外系体征相区分。精确的诊断对安全的治疗计划是非常重要的，因为多达50%的神经认知障碍伴路易体个体对神经阻滞剂非常敏感，在处理精神病性表现时，应该特别谨慎地使用这些药物。

当认知或功能损害没有严重到符合重度神经认知障碍的诊断标准时，那些表现出核心或提示性特征的个体，诊断为轻度神经认知障碍伴路易体是恰当的。然而，对所有轻度神经认知障碍而言，经常没有充足的证据证明任何单一的病因，此时使用未特定的诊断是更恰当的。

支持诊断的有关特征

有神经认知障碍伴路易体的个体常出现反复跌倒和昏厥，及一过性发作不明原因的意识丧失。自主神经功能失调，如可以观察到体位性低血压和尿失禁。听觉和其他非视觉的幻觉是常见的，系统性妄想、妄想性误认和抑郁也同样常见。

患病率

少数可获得的基于人群的神经认知障碍伴路易体患病率的估计值，在普通老年人群中是0.1%—5%，在所有痴呆案例中是1.7%—30.5%。在脑库（尸检）系列中，路易体的病变在所有痴呆案例中是 20%—35%。男性和女性的比例约为 1.5：1。

发展与病程

神经认知障碍伴路易体是一种逐渐进展伴隐匿起病的障碍。然而，它经常有急性起病的意识模糊发作（谵妄）的病前史，经常因疾病或手术加重。神经认知障碍伴路易体的路易体主要位于大脑皮层，由帕金森氏病所致的重度或轻度神经认知障碍的病变主要在基底神经节，两者的区别在于认知和运动症状出现的顺序不同。在神经认知障碍伴路易体中，认知衰退出现在疾病病程的早期，至少在运动症状发生1年之前（参见此障碍的“鉴别诊断”部分）。疾病病程的特点是偶尔的平台期，但最终进展为严重的痴呆到死亡。在临床案例中，平均生存周期为5—7年。症状常发生于 50—89岁之间，大多数患者发生在75岁左右。

风险与预后因素

遗传与生理的：可能出现家族性聚集，几个风险基因已被确认，但大多数神经认知障碍伴路易体案例没有家族史。

诊断标记物

所涉及的神经变性疾病主要是由于o-突触核蛋白的错误折叠和聚集所致的突触核蛋白病变。为清晰地确定缺陷，有必要使用简短的测评工具以外的认知测评。

用来测量波动性的量表可能是有用的。与快速眼动睡眠行为障碍有关的疾病可以通过正式的睡眠监测得到诊断，或通过询问病人或相关症状的知情人来确认。对神经阻滞剂的敏感性（挑战）不推荐作为诊断标记物，但如果它出现，会提高神经认知障碍伴路易体的可疑性。在单电子断层扫描（SPECT）或正电子发射成像断层扫描上，纹状体多巴胺转运摄取低是诊断的提示性特征。其他潜在的临床有用的标记物包括在计算机断层扫描/核磁共振成像脑扫描上内侧颞叶结构的相对保留；在单电子断层扫描/正电子发射成像断层扫描上的纹状体多巴胺转运摄取减少；在单电子断层扫描/正电子发射成像断层灌注扫描上的普遍摄取低伴枕叶活动减少；不正常的（低摄取）MIBG 心肌闪烁照相法提示交感神经失支配；及在脑电图上显著的慢波活动伴颞叶瞬态波。

重度或轻度神经认知障碍伴路易体的功能性后果

相对于那些有其他神经变性疾病个体的认知损害，如阿尔采末氏病，神经认知障碍伴路易体的个体有更多的功能损害。这主要是运动和自主神经损害的结果，它引起如厕、移动和进食的问题。睡眠障碍和显著的精神病性症状也增加了功能上的困难。因此，神经认知障碍伴路易体个体的生活质量往往比阿尔采末氏病个体更差。

鉴别诊断

由帕金森氏病所致的重度或轻度神经认知障碍：在临床诊断中，关键的鉴别特征是帕金森氏病和神经认知障碍出现的时间顺序。由帕金森氏病所致的神经认知障碍，个体必须在确定帕金森氏病的前提下，发展出认知衰退；传统上，至少要在帕金森氏病诊断1年之后，认知衰退才能达到重度神经认知障碍的阶段。如果在运动症状发生1年以内出现认知衰退，则诊断为神经认知障碍伴路易体。二者的区别在重度神经认知障碍水平上比在轻度神经认知障碍水平上更明显。

因为发生和临床表现可能是模糊的，所以帕金森氏病和轻度神经认知障碍的时间和顺序可能难以确定，如果缺乏其他核心和提示性特征，则应诊断为未特定的轻度神经认知障碍

共病

路易体的病理经常与阿尔采末氏病和脑血管病的病理共存，特别是在老年人群中。在阿尔采末氏病中，60%的案例同时存在突触核蛋白病理表现（如果包括杏仁核受损的案例）。一般来说，痴呆个体出现路易体病理表现的比率高于没有痴呆的老年个体。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 临床特征与血管性病因一致，提示为下列两项之一：

1.认知缺陷起病的时间与1个或更多的脑血管事件相关。

2. 有证据显示复杂注意力（包括加工速度）和额叶执行功能显著下降。

C. 来自病史、体格检查和/或神经影像学的存在脑血管病的证据，充分解释了此神经认知缺陷。

D. 此症状不能用其他脑疾病或系统性障碍来更好地解释。

如果存在下列其中1项，则诊断为可能的血管性神经认知障碍；否则，诊断为可疑的血管性神经认知障碍：

1.临床诊断标准被归因于脑血管病的显著的脑实质损伤的神经影像学证据所支持（神经影像学支持的）。

2. 神经认知综合征的时间与1个或更多有记录的脑血管事件相关。

3. 同时存在脑血管疾病的临床的和遗传学的证据（例如，常染色体显性遗传动脉病，伴皮质下梗塞和白质脑病）。

如果符合临床诊断标准，但神经影像学不可获得，且神经认知综合征与1个或更多脑血管事件的时间关系不能确立，则诊断为可疑的血管性神经认知障碍。

编码备注：可能的重度血管性神经认知障碍，伴行为异常，编码为 F01.51。可能的重度血管性神经认知障碍，无行为异常，编码 F01.50。可疑的重度血管性神经认知障碍，伴有或无行为异常，编码 G31.9。血管性疾病无需额外的医学编码。

轻度血管性神经认知障碍，编码为 G31.84。（注：对血管性疾病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

诊断特征

重度或轻度血管性神经认知障碍的诊断需要存在神经认知障碍（诊断标准

A），并确定如果脑血管疾病不是解释此认知缺陷的唯一病理，也要是主要病理（诊断标准B和C）。血管病的病因从大血管中风到微血管疾病；临床表现是非常多样化的，取决于血管病变的类型、范围和位置。病变可能是局灶性的、多局灶的或弥漫性的，或出现不同的组合。

许多有重度或轻度血管性神经认知障碍的个体表现有多个梗塞，伴急性的阶梯性或波动性的认知衰退，以及间歇性的稳定期，甚至有一些改善。其他的可以逐渐发生伴缓慢进展，或快速发展的缺陷接着相对的稳定期，或另一种复杂的表现。

重度或轻度血管性神经认知障碍伴逐渐起病和缓慢进展，一般是由于小血管病导致白质、基底神经节和/或丘脑的病变。在这些案例中，逐渐的进展经常被急性病变打断，它遗留了轻微的神经系统缺陷。在这些案例中，认知缺陷可以归因于皮层-皮层下环路的破坏，复杂注意力特别是信息的处理速度，和执行能力可能受到影响。

评估脑血管疾病的存在依赖于病史、体格检查和神经影像学（诊断标准C）。

病因学的确定性需要神经影像学异常的证明。缺乏神经影像学导致诊断的显著不准确性，可能遗漏了“沉默的”脑梗塞和白质病变。然而，如果神经认知损害在时间上与1个或更多个已经发生的中风有关，那么在缺少神经影像学的情况下，也可以做出可能的诊断。临床脑血管疾病的证据包括有记录的中风史，与此事件在时间上有关的认知缺陷或与中风一致的体征（例如，偏瘫、假性球麻痹综合征、视野缺损）。神经影像学（核磁共振成像或计算机断层扫描）脑血管疾病的证据包括以下1个或多个：1个或多个大血管梗塞或出血，一个重要位置的单个梗塞或出血（例如，角回、丘脑、基底前脑），2个或多个脑干之外的腔隙性梗塞，或广泛的融合的白质病变。在临床神经影像学的评估上，后者经常被称为小血管疾病或皮层下缺血性改变。

一般来说，对于轻度血管性神经认知障碍，单个中风或广泛的白质病变的病史是充分的。一般来说，对于重度血管性神经认知障碍，2个或多个中风，1个重要位置的中风，或白质病变和1个或多个腔梗的组合是必要的。

此障碍不能用其他障碍来更好地解释。例如，在病程早期显著的记忆缺陷可能支持阿尔采末氏病，早期显著的帕金森特征可能支持帕金森氏病，且起病和抑郁之间的密切关系可能提示抑郁症。

支持诊断的有关特征

神经系统的评估往往显示中风和/或短暂性脑缺血发作的病史，并指示脑梗塞的体征。通常也与人格和心境改变，意志减退，抑郁和情绪不稳定有关。晚期发生的抑郁症状，伴有精神运动迟缓和执行功能失调，是老年群体中常见的一种表现，并伴有进展性小血管缺血性疾病（即血管性抑郁）。

患病率

重度或轻度血管性神经认知障碍是继阿尔采末氏病之后第二大常见的引起神经认知障碍的病因。在美国，血管性痴呆的人群患病率，在65—70岁年龄组估计是0.2%，在80岁或更老的个体中是16%。中风后3个月内，20%—30%的个体被诊断为痴呆。在神经病理学系列中，相比阿尔采末氏病（23.6%—51%）与血管性痴呆和阿尔采末氏病二者的组合（2%—46.4%），血管性痴呆的患病率从70岁的13%增加到90岁及以上的44.6%。相对于白种人和东亚国家（例如，日本、中国），非洲裔美国人的患病率更高。男性的患病率高于女性。

发展与病程

重度或轻度血管性神经认知障碍可能在任何年龄发生，尽管患病率在65岁以上成倍增加。在老年个体中，额外的病理可能部分解释神经认知缺陷。病程可能会有所不同，从急性发作伴部分改善到阶梯性衰退，再到缓慢衰退，伴有波动和不同时长的平台期。单纯的皮层下的重度或轻度血管性神经认知障碍可以有一个缓慢进展的病程，类似由阿尔采末氏病所致的重度或轻度神经认知障碍。

风险与预后因素

环境的：血管性脑损伤的神经认知后果被神经可塑性因素影响，例如，教育、体育锻炼、及精神活动。

遗传与生理的：重度或轻度血管性神经认知障碍的主要风险因素与脑血管疾病的相同，包括高血压、糖尿病、吸烟、肥胖症、高胆固醇水平、高同型半胱氨酸水平，其他粥样硬化和动脉粥样硬化的风险因素，房颤以及引起脑栓塞风险的其他疾病。由于动脉血管内的淀粉样沉积所致的脑淀粉样血管病，也是一种重要的风险因素。另一个关键的风险因素是遗传性疾病，常染色体显性动脉病变伴皮层下梗塞和白质脑病（Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical In-farcts and Leukoencephalopathy,CADASIL).

诊断标记物

结构性的神经影像学，使用核磁共振成像或计算机断层扫描，在诊断过程中具有重要作用。没有其他已确定的重度或轻度血管性神经认知障碍的生物标记。

重度或轻度血管性神经认知障碍的功能性后果

重度或轻度血管性神经认知障碍经常与引起额外残疾的躯体鍊陷有关。

鉴别诊断

其他神经认知障碍：因为自然的脑梗塞和白质病变在老年个体中是常见的，所以当存在神经认知障碍时，重要的是考虑其他可能的病因。在病程早期出现记忆缺陷的病史，记忆、语言、执行功能和知觉运动能力逐渐恶化，并在脑影像学上缺少相应的局部病变，则提示主要诊断为阿尔采末氏病。目前，对阿尔采末氏病有效的潜在的生物标记，如脑脊液｝-淀粉和磷酸化陶蛋白水平以及淀粉样成像，可能在鉴别诊断方面有帮助。神经认知障碍伴路易体与重度或轻度血管性神经认知障碍的区别在于，神经认知障碍伴路易体具有波动性的认知、视幻觉和自发性帕金森氏综合征等核心特征。当执行功能和语言峡陷出现在重度或轻度血管性神经认知障碍时，行为特征或语言损害的隐匿起病和逐渐进展，是额颞叶神经认知障碍的特点而不是典型的血管性病因的特点。

其他躯体疾病：如果存在其他疾病（例如，脑肿瘤、多发性硬化症、脑炎、中毒或代谢性疾病），且严重到足以解释认知损害，则不能给予重度或轻度血管性神经认知障碍的诊断。

其他精神障碍：如果症状可以完全归因于谵妄，则重度或轻度血管性神经认知障碍的诊断是不恰当的；尽管有时谵妄可能叠加在已患的重度或轻度血管性神经认知障碍上，此种案例应给子 2个诊断。如果符合重性抑郁障碍的诊断标准，且认知损害与抑郁的可能发生在时间上相关，则不应给予重度或轻度血管性神经认知障碍的诊断。然而，如果神经认知障碍先于抑郁的发生，或者认知损害的严重程度与抑郁的严重程度不成比例，则应该给予2个诊断。

共病

由阿尔采末氏病所致的重度或轻度神经认知障碍经常与重度或轻度血管性神经认知障碍共同出现，此时应给子2个诊断。重度或轻度血管性神经认知障碍与抑郁经常共同出现。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 有感染人类免疫缺陷病毒（HIV）的记录。

C. 神经认知障碍不能用非 HIV 疾病来更好地解释，包括继发性脑疾病（例如，如渐进性多灶性白质脑病或隐球菌脑膜炎）。

D. 此神经认知障碍不能归因于其他躯体疾病，也不能用其他精神障碍来更好地解释。

编码备注：由 HIV 感染所致的重度神经认知障碍，伴行为异常，首先编码 B20HIV 感染，接着编码 F02.81 由HIV 感染所致的重度神经认知障碍，伴行为异常。

由 HIV 感染所致的重度神经认知障碍，无行为异常，首先编码 B20 HIV 感染，接着编码 FO2.80 由 HIV感染所致的重度神经认知障碍，无行为异常。

由 HIV 感染所致的轻度神经认知障碍，编码 G31.84。（注：对 HIV 感染不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

诊断特征

HIV 疾病是由人类免疫缺陷病毒1型（HIV-1）感染引起的，它是通过接触感染者的体液导致，经由注射性毒品使用、无保护的性生活，或意外或医源性接触（例如，感染的血液供应，医务人员的针刺伤）。HIV 感染几类不同的细胞，特别是免疫细胞。随着时间的推移，感染可能导致严重的辅助“T”淋巴细胞（CD4）的耗竭，导致严重的免疫缺陷，经常导致机会性感染和肿瘤。这种严重形式的HIV 感染被称获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。HIV 的诊断通过已确立的实验室方法来确认（例如，HIV 抗体的酶联免疫吸附实验，与免疫胶印确认和/或基于多聚酶链式反应的方法）。

一些 HIV 感染的个体发展为神经认知障碍，通常显示“皮层下模式”，伴有品著的执行功能的损害，信息处理速度的減慢，对更加要求注意力的任务存在问题，学习新信息较困难，但回忆已学习的信息则较轻松。在重度神经认知障碍中，迟缓是明显的。语言困难如失语是不常见的，但可以观察到语言流畅程度有所降低。

HIV 的起病过程可能影响大脑的任何部分，因此，其他模式也是可能的。

支持诊断的有关特征

由 HIV感染所致的重度或轻度神经认知障碍，通常在先前有严重的免疫抑制发作、脑脊液中的病毒浓度较高和提示有严重 HIV 疾病（例如，贫血和低球蛋白血症）的个体中更为普遍。严重神经认知障碍的个体可能会经历显著的神经运动特征（例如，严重的不协调、共济失调和运动缓慢）。可能会失去情绪控制，包括攻击性或不恰当的情感或情感淡漠。

患病率

根据 HIV 疾病的阶段，大约有1/3—1/2的 HIV 感染个体至少有轻度的神经认知紊乱，但其中一些紊乱可能未达到轻度神经认知障碍的诊断标准。据估计，25%的 HIV 个体存在符合轻度神经认知障碍诊断标准的体征和症状，不到 5%的个体符合重度神经认知障碍的诊断标准。

发展与病程

由 HIV 感染所致的神经认知障碍可能会缓解、改善、缓慢加重，或有一个波动的病程。在目前可以获得组合式抗病毒治疗的情况下，快速进展到严重的神经认知损害是不常见的，因此，HIV 个体如在精神状态方面突然发生变化，则需要立即评估其认知改变的其他医学原因，包括继发性感染。因为HIV 感染在疾病的病程中倾向于影响皮层下的区域，包括脑白质深部，所以此类神经认知障碍的进展循着“皮层下”的模式。因为HIV 可能影响不同的大脑区域，且可能基于有关的共病和

HIV 的后果呈现出许多不同的发展方向，所以由 HIV所致的神经认知障碍的整体病程存在相当大的差异性。在生命历程中，皮层下神经认知的概貌可能与年龄交互影响，使得整体的进展在生命晚期显得更严重，此时可能出现作为与年龄相关疾病的其他后果的精神运动缓慢和运动损害（例如，步态放缓）。

在发达国家，HIV 主要是成年人的疾病，通过危险的行为获得（例如，无保护的性生活、注射性毒品的使用），始于青春期晚期，在青年期或中年期达到高峰。在发展中国家，特别是撒哈拉以南的非洲地区，孕妇的HIV 检测和抗反转录病毒的治疗较难开展，所以围产期传染是常见的。在这些感染 HIV 的婴儿和儿童中的神经认知障碍可能主要表现为神经发育延迟。对于那些经过治疗幸存到老年的个体，HIV 和包括其他神经认知障碍（例如，由阿尔采末氏病所致，由帕金森氏病所致）的老龄化相累加和交互作用的神经认知影响，是可能的。

风险与预后因素

HIV 感染的风险与预后因素：HIV 感染的风险因素包括注射性的毒品使用，无保护的性生活，无保护的血液供应及其他医源性因素。

由 HIV 感染所致的重度或轻度神经认知障碍的风险与预后因素：矛盾的是，由 HIV感染所致的神经认知障碍没有随着组合式抗反转录病毒治疗的出现而显著减少，尽管最严重的表现（符合重度神经认知障碍的诊断）已经大幅下降。参与因素可能包括在中枢神经系统（CNS）中对 HIV 控制不足、耐药病毒株的进化、慢性长期系统性的炎症和脑炎的影响，共病因素（例如，老龄化、毒品滥用、过去CNS创伤的病史）的影响，以及共同感染（例如，丙型肝炎病毒）。慢性接触抗反转录病毒药物也提高了神经毒性的可能性，虽然还未得到完全确认。

诊断标记物

血清 HIV 检测对于确诊而言是需要的。此外，如果 HIV 在脑脊液中比在血浆中显示了不相称的高病毒浓度，则脑脊液中 HIV 的特征性表现可能是有帮助的。神经影像学［即核磁共振成像（MRI）］可显示整体脑容积的减少，皮层变薄，白质容积的减少和片状异常的脑白质（高密度）。MRI 或腰椎穿刺有助于排除特定的躯体疾病（例如，隐球菌感染或疱疹性脑炎），它们在 AIDS 背景下可能促成CNS 的改变。特定的技术（例如，弥散张量成像），可显示特定的白质纤维束的损害。

由HIV感染所致的重度或轻度神经认知障碍的功能性后果

由 HIV 感染所致的重度或轻度神经认知障碍的功能性后果，会依据不同的个体而变化。因此，执行能力的损害和信息处理的减缓可能显著干扰复杂疾病的管理决策，这就需要坚持组合式的抗反转录病毒治疗。共病疾病的可能性进一步增加了功能方面的挑战。

鉴别诊断

在存在共病的情况下，如其他病毒（例如，丙型肝炎病毒，梅毒）感染，毒品滥用（例如，甲基苯丙胺滥用），或先前的脑损伤、神经发育的疾病，如果有证据表明

HIV 感染加重了由这些已患的或共病的疾病所致的神经认知障碍，则可以诊断由HIV 感染所致的重度或轻度神经认知障碍。在老年人中，需要对与心脑血管疾病或神经退行性疾病（例如，由阿尔采末氏病所致的重度或轻度神经认知障碍）相关的神经认知衰退的发生加以鉴别。一般来说，稳定的、波动的（没有进展）或改善的神经认知状态倾向于是 HIV 的病因，而稳定的或阶梯性的恶化则提示是神经退行性或血管性的病因。因为更严重的免疫 陷可导致大脑机会性感染（例如，弓形体病、隐球菌病）和肿瘤（例如，CNS 淋巴瘤），所以神经认知障碍的突然发生或突然加重需要积极检查非 HIV 的病因。

共病

HIV 疾病伴随慢性系统性炎症和神经炎症，它们可能与脑血管疾病和代谢性综合征有关。这些并发症可能是因感染 HIV 所致的重度或轻度神经认知障碍的病理成因的一部分。HIV 经常与其他疾病共同出现（例如，当物质被注射时的物质使用障碍），及其他性病。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B.隐匿起病，且常见发展迅速的损害。

C.有朊病毒病的运动特征（例如，肌阵挛或共济失调），或有生物标记物证据。

D. 此神经认知障碍不能归因于其他躯体疾病，也不能用其他精神障碍来更好地解释。

编码备注：由朊病毒病所致的重度神经认知障碍，伴行为异常，首先编码 A81.9朊病毒病，接着编码 F02.81 由朊病毒病所致的重度神经认知障碍，伴行为异常。由朊病毒病所致的重度神经认知障碍，无行为异常，首先编码 A81.9朊病毒病，接着编码 F02.80由朊病毒病所致的重度神经认知障碍，无行为异常。

由朊病毒病所致的轻度神经认知障碍，编码G31.84。（注：对朊病毒病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

诊断特征

由朊病毒病所致的重度或轻度神经认知障碍的分类包括一组由亚急性脑病所致的神经认知障碍（包括克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob）、变异型克-雅氏病、库鲁病、格斯特曼综合征和致命性失眠症），它们由被称为朊病毒的传染性病原体引起。最常见的类型是散发的克-雅氏病，通常被称为克-雅氏病（CJD）。变异型克

-雅氏病是非常罕见的，与牛的海绵状脑病的传染有关，也被称为“疯牛病”。通常，CJD 个体会表现为神经认知缺陷，共济失调和运动异常（例如，肌阵挛、舞蹈病或肌张力障碍），此外，惊跳反射也是常见的。通常，病史显示，快速进展到重度神经认知障碍最短仅需6个月，因此，此障碍通常只在重度水平上看到。然而，许多有此障碍的个体可能有非典型的表现，所以此疾病只能通过活检或尸检来确诊。变异型克-雅氏病的个体可能更常表现为精神疾病的症状，特征性地表现为心境低落、退缩及焦虑。朊病毒病的诊断需要至少存在下列1个特征性生物标记：在核磁其振成像上有 DWI（弥散加权成像）或 FLAIR（液体衰减反转恢复）可识别的病变；或脑脊液中的陶蛋白或14-3-3蛋白，在脑电图上特征性的三尖波；或对于罕见的家族形式来说，存在家族史或遗传学检测的证据。

患病率

散发的CJD 的年起病率约为每百万人中1或2例。因为生存期非常短，所以患病率是未知的。

发展与病程

朊病毒病可能在成年人的任何年龄发生—散发的CJD 的高峰年龄大约力

67岁—尽管它已被报道出现在从青春期到晚年的个体中。朊病毒病起病前的症状包括疲劳、焦虑、食欲和睡眠的问题，或注意力集中困难。数周后，这些症状可能接着出现不协调、视觉变化、步态异常或其他运动，可能是肌阵挛、舞蹈手足徐动症或投掷，伴快速进展性痴呆。通常，经过数月，此疾病非常快速地进展至重度损害的水平。发展超过2年的，表现类似于其他神经认知障碍的病程，是比较罕见的。

风险与预后因素

环境的：已证实朊病毒感染经物种间传播，其病原体与人关系密切（例如，90年代中期在英国，牛的海绵状脑病引起变异型 CJD 的爆发）。已经有记载此疾病可以通过角膜移植和人类生长因子注射而传染，已经有传染给医务工作者的案例报道。

遗传与生理的：高达15%的案例有遗传因素，它与常染色体显性突变有关。

诊断标记物

朊病毒病只能通过活检或尸检来确诊。尽管在所有的朊病毒中，脑脊液分析没有独特的发现，但是可靠的生物标记正在发展中，包括14-3-3蛋白（特别是散发的CJD）和陶蛋白。核磁共振脑成像目前被认为是最敏感的诊断检查，当使用DWI程序时，常发现在皮层下和皮层区出现多处灰质的高密度信号。在一些个体中，脑电图显示的周期性尖波，通常是三尖波，并且在此障碍病程的某一个时间点，出现频率为0.5-2赫兹的同步性放电。

鉴别诊断

其他重度神经认知障碍：由朊病毒病所致的重度神经认知障碍可能表现为类似其他神经认知障碍的病程，但是通常可以通过快速进展和显著的小脑和运动症状来区别朊病毒病。

诊断标准

A.符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 该障碍出现在已确定的帕金森氏病的基础上。

C.隐匿起病，且其损害逐渐进展。

D. 此神经认知障碍不能归因于其他躯体疾病，也不能用其他精神障碍来更好地解释。

如果下列1和2都符合，则应诊断为可能由帕金森氏病所致的重度或轻度神经认知障碍。如果下列1或2符合，则应诊断为可疑由帕金森氏病所致的重度或轻度神经认知障碍。

1. 没有证据表明存在混合性病因（即缺少其他神经退行性或脑血管疾病，或其他神经的、精神的或系统性疾病，或可能导致认知能力下降的疾病）。

2. 帕金森氏病明显先于神经认知障碍的发生。

编码备注：可能由帕金森氏病所致的重度神经认知障碍，伴行为异常，首先编码G20 帕金森氏病，接着编码 F02.81 可能由帕金森氏病所致的重度神经认知障碍，伴行为异常。可能由帕金森氏病所致的重度神经认知障碍，无行为异常，首先编码G20 帕金森氏病，接着编码 F02.80可能由帕金森氏病所致的重度神经认知障碍，无行为异常。

可疑由帕金森氏病所致的重度神经认知障碍，编码 G31.9可疑由帕金森氏病所致的重度神经认知障碍。（注：对帕金森氏病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

由帕金森氏病所致的轻度神经认知障碍，编码 G31.84。（注：对帕金森氏病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

诊断特征

由帕金森氏病所致的重度或轻度神经认知障碍的基本特征，是帕金森氏病起病后的认知衰退。此障碍必须出现在已确诊的帕金森氏病的背景下（诊断标准B），且此缺陷必须是逐渐进展的（诊断标准C）。当没有证据表明其他疾病促成了认知的衰退，且当帕金森氏病明显先于神经认知障碍起病时，神经认知障碍被视为可能由帕金森氏病所致。当没有证据表明其他疾病促成了认知的衰退，或当帕金森氏病先于神经认知障碍起病，但不是二者皆有时，神经认知障碍被考虑为可疑由帕金森氏病所致。

支持诊断的有关特征

经常出现的特征包括情感淡漠、抑郁心境、焦虑心境、幻觉、妄想、人格改变、快速眼动睡眠行为障碍和过度的日间困顿。

患病率

在美国，帕金森氏病的患病率随着年龄的增加而增加，在65—69岁个体中约为0.5%，在85岁及以上个体中为3%。帕金森氏病在男性中比在女性中更常见。

高达75%的帕金森氏病患者，将在疾病的病程中发展出重度神经认知障碍。在帕金森氏病中，轻度神经认知障碍的患病率约为 27%。

发展与病程

帕金森氏病通常起病于 50—89岁之间，大多数表现出现在60岁出头。轻度神经认知障碍经常在帕金森氏病的较早时期发生，而重度损害通常不会发生，直到晚年。

风险与预后因素

环境的：帕金森氏病的风险因素包括接触除草剂和杀虫剂。

遗传与生理的：在帕金森氏病个体中，神经认知障碍的潜在风险因素包括起病年龄较大和病程增加。

诊断标记物

聚焦于不依赖运动功能的神经心理测评，在探测核心认知缺陷方面至关重要，特别是在轻度神经认知障碍阶段。结构性神经影像学和多巴胺转运载体的扫描，如DaT 扫描，可以区分路易体相关的痴呆（帕金森氏和痴呆伴路易体）与非路易体相关的痴呆（例如，阿尔采末氏病），并且有时有助于评估由帕金森氏病所致的重度或轻度神经认知障碍。

鉴别诊断

重度或轻度神经认知障碍伴路易体：这种区别实质上基于运动和认知功能的时间和顺序。由帕金森氏病所致的神经认知障碍，帕金森氏病的运动和其他症状必须在认知衰退达到重度神经认知障碍之前出现（按照惯例，至少是1年之前），而重度或轻度神经认知障碍伴路易体的认知症状，可以在运动症状之前不久或同时出现。对于轻度神经认知障碍，很难建立时间关系，因为诊断本身并不是很清楚，

且上述2个障碍有连续性。除非在认知衰退发生之前帕金森氏病已经存在了一段时间，或者存在重度或轻度神经认知障碍伴路易体的典型特征，则诊断为未特定的轻度神经认知障碍是更可取的。

由阿尔采末氏病所致的重度或轻度神经认知障碍：运动特征是区分由帕金森氏病所致的重度或轻度神经认知障碍和由阿尔采末氏病所致的重度或轻度神经认知障碍的关键。然而，这两种障碍可能同时存在。

重度或轻度血管性神经认知障碍：重度或轻度血管性神经认知障碍可能出现帕金森氏病的特征，如精神运动缓慢，它可能作为皮层下小血管疾病的后果出现。

然而，这些帕金森氏病的特征通常不足以诊断帕金森氏病，且神经认知障碍的病程通常明显与脑血管的改变有关。

由其他躯体疾病所致的神经认知障碍（例如，神经退行性疾病）：当考虑由帕金森氏病所致的重度或轻度神经认知障碍时，必须与其他脑疾病（例如，进展性核上性麻痹，皮层基底节变性，多系统萎缩，肿瘤和脑积水）相区别。

神经阻滞剂所致的帕金森氏综合征：神经阻滞剂所致的帕金森氏综合征可能发生在其他神经认知障碍个体中，特别是当用多巴胺阻滞剂来治疗这些障碍的行为表现时。

其他躯体疾病：谵妄、由多巴胺阻滞剂的副作用所致的神经认知障碍和其他躯体疾病（例如，镇静或认知损害，严重的甲状腺功能低下，维生素B12 缺乏）也必须排除。

共病

帕金森氏病可能与阿尔采末氏病和脑血管病共存，尤其在老年个体中。多个病理性特征的综合影响可能降低帕金森氏病患者的功能性能力。运动症状和经常并存的抑郁或情感淡漠可能使功能损害更加严重。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B.隐匿起病，且逐渐进展。

C.有临床上已确定的亨廷顿氏病，或基于家族史或基因检测的享廷顿氏病的风险。

D. 此神经认知障碍不能归因于其他躯体疾病，也不能用其他精神障碍来更好地解释。

编码备注：由亨延顿氏病所致的重度神经认知障碍，伴行为异常，首先编码 G10亨廷顿氏病，接着编码 F02.81 由亨廷顿氏病所致的重度神经认知障碍，伴行为异常。

由亨延顿氏病所致的重度神经认知障碍，无行为异常，首先编码G10亨廷顿氏病，接着编码 F02.80由亨廷顿氏病所致的重度神经认知障碍，无行为异常。

由享廷顿氏病所致的轻度神经认知障碍，编码G31.84。（注：对亨廷顿氏病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

诊断特征

进展性的认知损害是亨延顿氏病的一个核心特征，伴有早期执行功能（即处理速度、组织和计划）的改变，而不是学习和记忆功能的改变。认知与相关行为的改变往往先于运动迟缓（即自主运动减慢）和舞蹈病（即不自主的抽搐运动）等典型的运动异常的出现。确定性地诊断亭廷顿氏病需要有明确的锥体外系运动异常，在那些个体中有亨廷顿氏病家族史或基因检测显示在4号染色体上HTT 基因中

CAG 三核苷酸存在重复扩张。

支持诊断的有关特征

亨延顿氏病经常与抑郁、易激惹、焦虑、强迫冲动症状和情感淡漠等症状相关，而与精神病极少相关，且这些症状经常出现在运动症状之前。

患病率

神经认知缺陷是亨延顿氏病的最终结果。世界范围的患病率估计为每100 000人中有2.7人。亨延顿氏病的患病率在北美、欧洲、澳大利亚是每 100000人中有5.7人；在亚洲具有较低的患病率，是每100000人中有0.4人。

发展与病程

享廷顿氏病诊断的平均年龄为40 岁，尽管年龄跨度很大。起病年龄与CAG扩张的长度星负相关。青春型的享廷顿氏病（20 岁以前起病）通常可能出现运动迟缓、肌张力障碍和僵直，而不是成人期发生障碍的舞蹈性运动特征。这种疾病会逐渐进展，平均生存年龄约为运动症状诊断后的15年。

享廷顿氏病的表现存在运动、认知、精神疾病症状的多样性。精神疾病和认知异常可能比运动异常提早至少15年发生。最初需要照料的症状，通常包括易激惹、焦虑或抑郁心境。其他行为紊乱可能包括显著的情感淡漠、脱抑制、冲动和受损的自知力，随着时间的推移，情感淡漠常常变得更明显。早期运动症状可能包括出现四肢多动，和轻度失用（即目的性运动困难），特别是在精细的运动任务中。随着疾病的进展，其他的运动问题包括步态异常（共济失调）和姿势不稳。运动障碼将最终影响语音的产生（构音障碍），以至于讲话变得难以理解，这可能导致在相对完整的认知背景下由于沟通障碍产生的痛苦。晚期的运动疾病将严重影响步态，伴进展性的共济失调。最终，个体将变得无法行动。晚期阶段的运动疾病损害了饮食和吞咽的运动控制，吸入性肺炎通常是个体死亡的主要原因。

风险与预后因素

遗传与生理的：亨延顿氏病的遗传学基础是完全外显的CAG 三核苷酸常染色体显性扩张，通常称为亨延顿基因的CAG 重复。36 个或更多的重复长度确定与享延顿氏病有关，更长的重复长度与较早的起病年龄有关。36个或更多长度的CAG 重复确定与亨廷顿氏病有关。

诊断标记物

基因检测是决定享延顿氏病的主要实验室检查，其结果是常染色体显性疾病伴完全外显。在4号染色体上，编码亨廷顿蛋白的基因有三核苷酸CAG的重复扩张。如果只有基因扩张不能诊断为享廷顿氏病，而只有在症状变得明显后才能诊断。一些有阳性家族史的个体要求在症状发生以前进行基因检测。有关特征也可能包括神经影像学的改变。基底神经节体积的减小，特别是尾状核和豆状核的减小，是已知的随着疾病病程的出现和进展的症状。脑影像学上还观察到其他结构和功能变化，但仍只是研究手段。

由亨廷顿氏病所致的重度或轻度神经认知障碍的功能性后果

在起病前和诊断早期，职业功能的衰退是最常见的症状，多数个体报告他们失去了从事正常工作的一部分能力。亨延顿氏病在情绪、行为和认知方面的改变，例如，脱抑制和人格的改变，是与功能性衰退高度有关的。认知缺陷促成大多数功能衰退可能包括信息加工速度、启动和注意力的衰退，而不是记忆损害。鉴于亨廷顿氏病通常发生在生命中最高产的年龄，所以该病对工作场所的表现以及社会和家庭生活方面，可能产生破坏性的影响。随着疾病的进展，残疾方面的问题，如步态异常、构音障碍及冲动和易激惹行，可能显著增加损害的水平和日常照料的需要，远超由认知衰退导致的需要。严重的舞蹈性运动可能对提供照料造成显著的干扰，如洗澡、穿衣和如厕时。

鉴别诊断

其他精神障碍：亨延顿氏病的早期症状可能包括心境不稳定，易激惹或强迫行为，这可能提示另一种精神障碍的存在。然而，基因检测和运动症状的发展可以区分享延顿氏病是否存在。

其他神经认知障碍：亨廷顿氏病的早期症状，特别是执行功能异常和精神运动速度损害的症状，可能类似于其他神经认知障碍，如重度或轻度血管性神经认知障碍。

其他运动障碍：亨廷顿氏病也必须与其他障碍或与舞蹈病有关的疾病相区别，如威尔森氏病、药物所致的迟发性运动障碍、西德纳姆氏舞蹈病、系统性红斑狼疮或老年性舞蹈病。罕见地，个体也可能表现出与亨廷顿氏病相似的病程，但没有阳性的基因检测结果，这被认为是不同潜在遗传因素所致的亨廷顿氏病的表象复制。

诊断标准

A.符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 有创伤性脑损伤的证据—即对大脑的撞击或者其他机制，颅内大脑的快速移

动或移位，存在下列1项或更多：

1. 意识丧失。

2. 创伤后遗忘。

3. 定向障碍和意识错乱。

4. 神经系统体征（例如，神经影像学证明的脑损伤，新发的惊厥发作，已患的惊厥障碍显著加重，视野缺损，嗅觉障碍，偏瘫）。

C.创伤性脑损伤发生后或意识恢复后立即出现神经认知障碍，以及在急性脑损伤后持续存在。

编码备注：由创伤性脑损伤所致的重度神经认知障碍，伴行为异常：ICD-10-CM，首先编码 S06.2X9S 弥漫性创伤性脑损伤，伴未特定时间段的意识丧失，后遗症：接着编码 F02.81 由创伤性脑损伤所致的重度神经认知障碍，伴行为异常。

由创伤性脑损伤所致的重度神经认知障碍，无行为异常：ICD-10-CM，首先编码S06.2X9S 弥漫性创伤性脑损伤，伴未特定时间段的意识丧失，后遗症；接着编码F02.80 由创伤性脑损伤所致的重度神经认知障碍，无行为异常。

由创伤性脑损伤所致的轻度神经认知障碍，编码为G31.84。（注：对创伤性脑损伤不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

标注评估的是神经认知障碍的严重性，而不是所涉及的创伤性脑损伤（参见此障碍

的“发展与病程”部分）。

诊断特征

由创伤性脑损伤所致的重度或轻度神经认知障碍是由于对大脑的冲击，或其他快速运动的机制或颅内的脑移位所致，也可能是由于爆炸性损伤所致。创伤性脑损伤被定义为脑创伤，有下列至少1项特定的特征：意识丧失、创伤后遗忘，定向障碍和意识错乱，或者在更严重的案例中，有神经性体征（例如，阳性的神经影像学，新发的惊厥发作或已患的惊厥障碍显著加重，视野缺损、失嗅、偏瘫）（诊断标准B）。若归因于创伤性脑损伤，神经认知障碍必须在脑损伤发生后立即出现，或者必须在个体脑损伤后恢复意识之后立即出现，且在急性创伤后阶段持续存在（诊断标

准C）。

认知的表现是多样的。经常在复杂注意力、执行能力、学习和记忆领域出现困难，也会出现信息加工速度缓慢和社会认知障碍。更严重的创伤性脑损伤案例会出现脑挫伤、颅内出血或贯穿性损伤，可能会有额外的神经认知缺陷，如失语、忽视和结构性失用。

支持诊断的有关特征

由创伤性脑损伤所致的重度或轻度神经认知障碍可能伴有情感功能障碍（例如，易激惹、容易受挫、紧张和焦虑，情感不稳定）；人格改变（例如，脱抑制，情感淡漠、多疑、攻击性）：躯体障碍（例如，头痛、疲劳、睡眠障碍、眩晕或头晕，耳鸣或对声音敏感，光敏感、失嗅、对精神活性药物的耐受性降低）：尤其是在严重的创伤性脑损伤中，有神经系统症状和体征（例如，惊厥、偏瘫、视觉障碍、颅神经缺陷）和矫形损伤的证据。

患病率

在美国，每年出现170万个创伤性脑损伤，导致140万的人去急诊室就诊，27.5万人住院和5.2万例死亡。人群中约2%的人有与创伤性脑损伤有关的残疾。

在美国，男性占创伤性脑损伤的59％。在美国，创伤性脑损伤最常见的病因是摔倒、车辆事故和被击中头部。接触性体育运动过程中的碰撞和打击头部逐渐被认识到是轻度创伤性脑损伤的来源，而重复的轻度创伤性脑损伤被考虑可能有累积的持续性的后遗症。

发展与病程

根据表2中的阈值，创伤性脑损伤的严重性在其受伤/初步评估时，可分为轻度、中度或重度。

发展与病程——续

创伤性脑损伤自身严重程度的分级并非必然与其所导致的神经认知障碍的严重程度相对应。创伤性脑损伤康复的病程是多样化的，它不仅取决于特定的损伤，也取决于共同因素，如年龄、先前的脑损伤病史或物质滥用，它们可能促进或阻碍康复。

神经行为症状往往在创伤性脑损伤刚刚发生后最严重。除了在严重的创伤性脑损伤案例中，典型的病程是与创伤性脑损伤有关的神经认知、神经疾病和精神疾病的症状与体征的完全或显著的改善。与轻度创伤性脑损伤有关的神经认知症状倾向于在受伤后的数天到数周内恢复，通常在3个月后完全恢复。其他潜在的与神经疾病症状同时出现的症状（例如，抑郁、易激惹、疲劳、头痛、光敏感、睡眠障碍）也倾向于在轻度创伤性脑损伤数周内恢复。在这些方面后续的显著的恶化应该考虑额外的诊断。然而，重复的轻度创伤性脑损伤可能与持续的神经认知紊乱有关。

中度或重度创伤性脑损伤，除了持续的神经认知缺陷，也可能有与创伤性脑拔伤有关的神经生理、情绪和行为的并发症。这些包括惊厥（特别是在第1年），光敏感、听觉敏感、易激惹、攻击性、抑郁、睡眠障碍、疲劳、情感淡漠、无法恢复到受伤前的职业和社交功能水平，和人际关系恶化。中度和重度创伤性脑损伤与抑郁、攻击性以及可能的神经退行性疾病（例如，阿尔采末氏病）的风险增加有关。

由创伤性脑损伤所致的持续性的重度或轻度神经认知障碍的特征随着年龄、特定的损伤和共同因素而变化。婴儿或儿童期与创伤性脑损伤相关的持续性的损害可能反映在达到发育标志性事件的延迟（例如，语言习得），不良的学业表现，并有可能损害社交发展。年龄较大的青少年和成年人，持续的症状可能包括不同的神经认知缺陷，易激惹、对光和声音敏感，易疲劳，和心境的改变，包括抑郁、焦虑、敌对或情感淡漠。在认知储备耗竭的老年个体中，轻度创伤性脑损伤更可能导致恢复不完全。

风险与预后因素

创伤性脑损伤的风险因素：创伤性脑损伤的患病率随年龄而变化，最高起病率在小于4岁的个体、较大的青少年和大于65 岁的个体中。摔倒是创伤性脑损伤最常见的原因，车辆事故居第二位。运动性脑震荡在年龄较大的儿童、青少年和年轻的成年人中是常见的原因。

创伤性脑损伤后神经认知障碍的风险因素：反复的脑震荡可能导致持续的神经认知障碍，和有创伤性脑病的神经病理学证据。同时发生的物质中毒可能增加源自车辆事故的创伤性脑损伤的严重性，但损伤时的中毒是否会使神经认知的后果恶化则是未知的。

病程影响因素：轻度创伤性脑损伤一般在数周到数月内缓解，尽管在反复的创伤性脑损伤背景下，缓解可能会延迟或不完全。中度到重度创伤性脑损伤的不良后果是与较大的年龄（大于40 岁）和初始的临床参数有关，如格拉斯哥昏迷量表评分低；不良的运动功能；瞳孔无反应和计算机断层扫描脑损伤的证据（例如，点状出血，蛛网膜下腔出血，中线移位，第三脑室消失）。

诊断标记物

除了神经心理测评，计算机断层扫描可能显示点状出血，蛛网膜下腔出血或脑挫伤的证据。磁共振成像扫描也可能显示高密度的信号，提示微出血。

由创伤性脑损伤所致的重度或轻度神经认知障碍的功能性后果由创伤性脑损伤所致的轻度神经认知障碍，个体可能报告认知效率降低，注意力集中困难和进行日常活动的能力降低。由创伤性脑损伤所致的重度神经认知障碍，个体可能有独立生活和自我照料方面的困难。显著的神经运动特征，如重度的不协调、共济失调和运动缓慢，可能在由创伤性脑损伤所致的重度神经认知障碍中出现，也可能加重功能性的困难。有创伤性脑损伤病史的个体报告更多的抑郁症状，这可能会放大认知的缺陷和恶化功能性结果。此外，在更严重的有更大神经认知损害的创伤性脑损伤后可能失去情绪控制，包括攻击性或不恰当的情感和情感淡漠。这些特征可能增加独立生活和自我照料的困难程度。

鉴别诊断

在一些案例中，神经认知症状的严重程度可能与创伤性脑损伤的严重程度不一致。在排除先前未被发现的神经系统并发症（例如，慢性血肿）后，需要考虑如躯体症状障碍或做作性障碍诊断的可能性。创伤后应激障碍可能与神经认知障碍同时出现，并有重叠症状（例如，注意力难以集中、抑郁心境、攻击性的行为脱抑制）。

共病

在物质使用障碍的个体中，物质的神经认知影响促成或加重与创伤性脑损伤有关的神经认知改变。一些与创伤性脑损伤有关的症状可能与 PTSD案例中发现的症状重叠，且这两种障碍可能同时出现，尤其是在军人群体中。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 神经认知的损害不仅仅发生在谵妄时和持续到超出中毒与急性戒断的通常的病程。

C. 所涉及的物质或药物，使用的时间段和范围能够产生神经认知的损害。

D. 神经认知缺陷的时间与物质或药物的使用和守戒的时间相符合（例如，经过一段时间的守戒后缺陷保持稳定或得以改善）。

E. 此神经认知障碍不能归因于其他躯体疾病，也不能用其他精神障碍来更好地解释。

编码备注：下表所示的是ICD-10-CM 中（特定的物质/药物）所致的神经认知障碍的编码。注意 ICD-10-CM 的编码取决于是否存在合并对同一类物质的使用障碍。

如果一个轻度的物质使用障碍合并物质所致的神经认知障碍，则第4位的数码为“1”，临床工作者应在物质所致的神经认知障碍之前记录“轻度（物质）使用障碍”（例如，轻度吸入剂使用障碍和吸入剂所致的重度神经认知障碍）。如果一个中度或重度的物质使用障碍合并物质所致的神经认知障碍，则第4位的数码为“2”，临床工作者应根据合并物质使用障碍的严重程度来记录“中度（物质）使用障碍”或“重度（物质）使用障碍”。如果无合并物质使用障碍，则第4位数码为“9”，临床工作者应只记录物质所致的神经认知障碍。对于一些物质（即酒精，镇静剂、催眠药、抗焦虑药），不允许编码轻度的物质使用障碍和物质所致的神经认知障碍；只有合并中度或重度的物质使用障碍，或没有物质使用障碍，可以被诊断。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。

记录步骤

ICD-10-CM： 物质/药物所致的神经认知障碍的名称，由假设能导致神经认知症状的特定物质（例如，酒精）开始。诊断编码筛选自包括物质种类和存在或缺乏合并的物质使用障碍的表格。不符合任何种类的物质，应使用“其他物质”的编码；

某种物质被判断为病因，但该物质的特定种类是未知的，在这种情况下应使用“未知物质”。

当记录障碍名称时，合并物质使用障碍（若有）应列在前面，接着“和”这个字，后面接障碍的名称［即（特定的物质）所致的重度神经认知障碍或（特定的物质）所致的轻度神经认知障碍］，其后标注酒精案例的亚型（即非遗忘-虚构型，遗忘-虚构型），最后标注病程（即持续性）。例如，某人在重度酒精使用障碍中出现了持续性遗忘-虚构的症状，其即可被诊断为 F10.26 重度酒精使用障碍和酒精所致的重度神经认知障碍，遗忘-虚构型，持续性，不需给予一个分别的合并重度酒精使用障碍的诊断。如果物质所致的神经认知障碍没有出现合并物质使用障碍（例如，偶尔一次大剂量使用吸入剂后），则不需注明“没有伴随的物质使用障碍”（例如，F18.988吸入剂所致轻度神经认知障碍）。

诊断特征

物质/药物所致的重度或轻度神经认知障碍，特征表现为神经认知的损害，它的持续时间超出中毒和急性戒断的通常病程（诊断标准 B）。最初，这些表现可以反映出长时间的物质使用后脑功能的缓慢康复和神经认知的改善，并且可在发病后的数月中看到脑成像指标的改善。如果此障碍持续时间较长，应标注持续性。

给定的物质及其使用必须是已知的能够引起特定的观察到的损害（诊断标准C）。

非特定的认知能力下降可能出现在几乎任何滥用的物质和各种药物中，一些模式可能更频繁地出现在某些药物种类中。例如，由镇静、催眠或抗焦虑类药物所致的神经认知障碍（例如，苯二氮草类、苯巴比妥类），相比其他认知功能，更可能表现记忆方面的严重障碍。酒精所致的神经认知障碍往往表现为执行功能、记忆和学习领域损害的组合。物质所致的神经认知障碍的时间病程必须与给定物质的使用相一致（诊断标准 D）。在酒精所致的遗忘性虚构（柯萨可夫氏综合征）神经认知障碍中，其特征包括显著的遗忘（学习新信息的严重困难伴随快速遗忘）和倾向于虚构。这些表现可能会与硫胺素脑病的体征同时出现［韦尼克氏脑病（Wernicke）］，并伴随有关的特征，例如，眼震和共济失调。韦尼克氏脑病的眼瘫特征通常表现为侧视麻痹。

除了或不同于与甲基苯丙胺使用相关的常见神经认知症状（例如，学习和记忆困难、执行功能障碍），甲基苯丙胺的使用也可能与血管性损伤的证据有关（例如，局部麻痹，单侧不协调，不对称的反射）。最常见的神经认知的概貌与在血管性神经认知障碍中所见到的相似。

支持诊断的相关特征

那些有中枢神经系统抑制效应的药物所致的中程神经认知障碍，表现的症状为易激惹增加、焦虑、睡眠障碍和烦躁。兴奋剂药物所致的中程神经认知障碍可以表现为反跳性的抑郁、多眠和情感淡漠。在严重形式的物质/药物所致的重度神经认知障碍中（例如，与长期酒精使用有关的），可以有显著的神经运动特征（例如，不协调、共济失调和运动缓慢）。也可能失去情绪控制，包括攻击性或不适当的情感或情感淡漠。

患病率

这些疾病的患病率是未知的。物质滥用的患病率数据是能够得到的，物质/药物所致的重度或轻度神经认知障碍更可能出现在那些年龄大的、长期使用物质的、有其他风险因素如营养缺乏的个体中。

对于滥用酒精的情况，在守戒后的前2个月中，中程的轻度神经认知障碍的患病率约为30%—40%。轻度神经认知障碍可能会持续，特别是在那些直到50岁还没有达到稳定守戒的个体中。重度神经认知障碍是罕见的，可能来源于同时存在的营养缺乏（例如，酒精所致的遗忘性虚构的神经认知障碍）中。

在那些放弃使用可卡因、甲基苯丙胺、阿片类物质、苯环利定、镇静剂、催眠药或抗焦虑药的个体中，有三分之一或更多的个体可能出现中程的物质/药物所致的轻度神经认知障碍，一些证据表明这些物质也可能与持续的轻度神经认知障碍有关。而即便出现与这些物质有关的重度神经认知障碍也是罕见的。在甲基苯丙胺的案例中也可能出现脑血管疾病，并导致弥漫的或局部的脑损伤，它可能是轻度或重度的神经认知障碍的水平。溶剂的接触与中程或持续的重度和轻度神经认知障碍有关联。

是否存在大麻和各种致幻剂所致的神经认知障碍是有争议的。大麻中毒伴随各种神经认知紊乱，但这些紊乱倾向于随着守戒而消失。

发展与病程

于青春期开始，且在20 岁和30岁时达到高峰。尽管严重的物质使用障碍的病史越长越有可能导致神经认知障碍，但这种关系并不是简单的，在那些50岁以前达到稳定守戒的个体中，显著的甚至完全的神经认知功能的康复是常见的。在那些超过50岁仍继续物质滥用的个体中，物质/药物所致的重度或轻度神经认知障碍很可能变成持续性的，这可能是因为神经可塑性减少和其他年龄相关的大脑变化开始的组合。物质滥用的早期，特别是酒精，可能导致晚期神经发育的缺陷（例如，额叶神经环路成熟的晚期阶段），这可能会影响社会认知及其他神经认知能力。对于酒精所致的神经认知障碍，可能有老龄化和酒精所致的脑损伤的累加效应。

风险与预后因素

物质/药物所致的神经认知障碍的风险因素包括年龄、长期使用、持续使用超过50岁。此外，长期营养缺乏、肝脏疾病、血管风险因素、心血管病和脑血管病可增加酒精所致的神经认知障碍的风险。

诊断标记物

慢性酒精滥用个体的磁共振成像（MRI）经常显示脑皮质变薄，白质丢失和脑回、脑室扩大。神经影像学异常在那些有神经认知障碍的个体中更常见，也可能观察到无神经影像学异常的神经认知障碍，反之亦然。特定的技术（例如，弥散张量成像）可能显示特定的白质传导素的损伤。磁共振波谱分析可以显示N-乙酰天冬氨酸的减少和炎性标志物的增加（例如，肌醇）和白质损伤（例如，胆碱）。许多脑影像学的改变和神经认知的表现随着成功的守戒而逆转。甲基苯丙胺使用障碍的个体，MRI 可能显示高密度的信号，提示微出血或大面积脑梗塞。

物质/药物所致的重度或轻度神经认知障碍的功能性后果认知效率下降和难以集中注意力有时使本障碍的功能性后果更加严重，这超出了在许多其他神经认知障碍中所见。此外，物质/药物所致的重度和轻度神经认知障碍可能与运动综合征有关，这增加了功能损害的水平。

鉴别诊断

物质使用障碍、物质中毒和物质戒断的个体，增加了其他疾病的风险，它可以独立或通过综合的效应导致神经认知紊乱。这些包括创伤性脑损伤和那些伴随物质使用障碍的感染病史（例如，HIV、丙型肝炎病毒、梅毒）。因此，物质/药物所致的重度或轻度神经认知障碍的存在应该与在物质使用、中毒和戒断范围之外引起的神经认知障碍相区别，包括这些伴随的疾病（例如，创伤性脑损伤）。

共病

物质使用障碍、物质中毒和物质戒断经常与其他精神障碍共病。共病的创伤后应激障碍，精神病性障碍，抑郁和双相障碍，及神经发育障碍可能加重物质使用者的神经认知损害。创伤性脑损伤更频繁的与物质使用共同出现，在这样的案例中，确定神经认知障碍的病因变得更加复杂。严重的、长期的酒精使用障碍可能与主要器官系统疾病有关，包括脑血管疾病和肝硬化。苯丙胺所致的神经认知障碍可伴有重度或轻度的血管性神经认知障碍，后者也可能继发于苯丙胺的使用。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 来自病史、体格检查、实验室发现的证据表明神经认知障碍是其他躯体疾病的病理生理性结果。

C. 此认知缺陷不能用其他精神障碍或其他特定的神经认知障碍来更好地解释（例如，阿尔采末氏病、HIV 感染）。

编码备注：由其他躯体疾病所致的重度神经认知障碍，伴行为异常，首先编码其他躯体疾病，接着编码由其他躯体疾病所致的重度神经认知障碍，伴行为异常（例如，G35多发性硬化症，F02.81 由多发性硬化症所致的重度神经认知障碍，伴行为异常）。由其他躯体疾病所致的重度神经认知障碍，无行为异常，首先编码其他躯体疾病，接着编码由其他躯体疾病所致的重度神经认知障碍，无行为异常（例如，G35多发性硬化症，F02.80由多发性硬化症所致的重度神经认知障碍，无行为异常）。

由其他躯体疾病所致的轻度神经认知障碍，编码 G31.84。（注：对其他躯体疾病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

诊断特征

许多其他躯体疾病能够引起神经认知障碍。这些疾病包括结构性病变（例如，原发或继发性脑肿瘤，硬膜下血肿，缓慢进展的或正常压力脑积水），与心衰所致的低灌注相关的缺氧，内分泌疾病（例如，甲状腺功能低下，高钙血症，低血糖），营养疾病（例如，硫胺素、烟酸缺乏），其他传染性疾病（例如，神经梅毒、隐球菌感染），免疫疾病（例如，颞动脉炎、系统性红斑狼疮），肝或肾功能衰竭，代谢性疾病［例如，库夫斯病（Kufs’），肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，其他成年人和儿童的贮积病］，以及其他神经系统疾病（例如，癫痫、多发性硬化症）。不常见的中枢神经系统损伤的原因，如电休克或颅内放射，通常有明显的病史。躯体疾病的发生或加重与认知缺陷之间的时间关联，有力的支持了神经认知障碍是由躯体疾病所致的。如果神经认知缺陷在躯体疾病治疗的背景下得到部分改善或稳定，那么就增加了这种关系诊断的确定性。

发展与病程

通常神经认知障碍病程的进展在一定程度上与所涉及的躯体疾病的进展是相关联的。在躯体疾病（例如，甲状腺功能低下）能被治疗的情况下，神经认知缺陷可能会得到改善或至少不再发展。当躯体疾病（例如，继发性进展性多发性硬化症）有逐渐恶化的病程时，神经认知缺陷将随着疾病的时间进程而进展。

诊断标记物

有关的体格检查和实验室发现及其他临床特征取决于躯体疾病的性质和严重程度。

鉴别诊断

其他重度或轻度神经认知障碍：虽然个体存在一种可归因的躯体疾病，但并不能完全排除另一种重度或轻度神经认知障碍存在的可能性。如果在有关的躯体疾病成功治疗后认知缺陷依然持续存在，则另一种疾病可能是此认知衰退的病因。

诊断标准

A. 符合重度或轻度神经认知障碍的诊断标准。

B. 来白病史、体格检查、实验室发现的证据表明神经认知障碍是1种以上病因过程的病生理结果，不包括物质（例如，由阿尔采末氏病所致的神经认知障碍，伴后续发生的血管性神经认知障碍）。

注：请参阅由特定的躯体疾病所致的各种神经认知障碍的诊断标准，来指导确定特定的病因。

C.此认知缺陷不能用其他精神障碍来更好地解释，也不仅仅发生在谵妄时。

编码备注：由多种病因所致的重度神经认知障碍，伴行为异常，编码 F02.81；由多种病因所致的重度神经认知障碍，无行为异常，编码 F02.80。所有病因学的躯体疾病（血管性疾病除外）应在由多种病因所致的重度神经认知障碍之前编码和分别列出（例如，G30.9阿尔采末氏病；G31.83路易体病；FO2.81由多种病因所致的重度神经认知障碍，伴行为异常）。

当脑血管病导致神经认知障碍时，除了由多种病因所致的重度神经认知障碍以外，血管性神经认知障碍的诊断也应被列出。例如，由阿尔采末氏病和血管性疾病共同导致的重度神经认知障碍，伴行为异常，编码如下：G30.9阿尔采末氏病；

F02.81 由多种病因所致的重度神经认知障碍，伴行为异常；FO1.51 重度血管性神经认知障碍，伴行为异常。

由多种病因所致的轻度神经认知障碍，编码 G:31.84。（注：对病因不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）

 此类别包括神经认知障碍的临床表现，在这些情况下，有证据表明，多种躯体疾病参与了此神经认知障碍的发展。除了有证据表明存在多种已知可引起神经认知障碍的躯体疾病（即病史和体格检查的发现，以及实验室的结果）之外，那么，参考各种躯体病因的诊断标准和内容（例如，由帕金森氏病所致的神经认知障碍）有助于确立特定躯体疾病与神经认知障碍在病因学上的关联。此类型适用于以下临床表现。它们具备神经认知障碍的典型症状，且引起有临床意义的痛苦，或导致社交、职业或其他重要功能方面的损害，但未能符合神经认知障碍类别中任一种疾病的诊断标准。当没有充分的确定性来明确病因时，可使用此种未特定的神经认知障碍。

编码备注：未特定的重度或轻度神经认知障碍，编码 R41.9。（注：对任何假设病因上的躯体疾病不使用额外的编码。行为异常不能被编码，但应以书面形式表明。）